是一种常染色体隐性遗传疾病，包括肝内胆管海绵状扩张。该病被认为是在胆管树发育过程中发生的不同程度的胆管板异常，从而导致几种临床疾病。异常可能存在于大导管（Caroli病），小导管（先天性肝纤维化）或两者都有（先天性肝纤维化合并Caroli病也称为Caroli综合征）。
临床上分为：I型（Caroli病）：罕见，以反复出现胆管炎为特征；
II型（Caroli病，与纤维化有关）：更多见，以纤维化和门脉高压为特征。
超声和CT可显示与胆道系统密切相关的多个肝内囊肿。但他们实际上未能证明两者之间的交通，这对于区分Caroli病与多囊肝或多发脓肿非常重要。同样在逆行胰胆管造影（ERCP）和胆管造影中，可能难以获得整个胆道树的概况。MR成像可无创地更好的显示胆道和实质系统。
T2压脂：左右肝内胆管局部典型梭形扩张；
T1压脂：由于胆汁淤积局部信号增高；
增强动脉期：扩张胆管周围异常强化，可能由胆管炎所致；
门脉期：动脉期一过性强化区域呈等信号。
A~D图：内容如上面的示意图所述。
肝内扩张的胆管可达肝被膜下（图A），冠状位显示较好，胆总管未见受累（图F、G）；胆管梭形扩张（图H）。
大体病理示由于胆汁淤积，肝脏呈绿色，胆管周围有纤维化；镜下示胆管呈典型梭形扩张并局部狭窄，周围围绕炎性细胞。示意图示肝内胆管梭形扩张。
MRCP示肝内胆管及胆囊局部囊样扩张。
镜下病理示肝内扩张胆管周围纤维化并炎症；示意图示肝内胆管囊样扩张，其根部与胆管连接处变窄；胆囊局部囊样凸起。
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