前几天有个女性患者，41岁，发现全身皮肤发*前来就诊，做了相关的影像学检查后提示肝门的胆管狭窄，CT或核磁报告提示肝门部胆管癌可能性大，患者以前身体一直很好，突然得知自己是恶性肿瘤后非常的焦虑和紧张，反复追问我到底是不是肿瘤，如何才能诊断？如果是应该怎么治疗？今天我们就聊一聊临床中不太好诊治的一种疾病－肝门部胆管癌。
肝门部胆管癌的核磁表现
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什么是肝门部胆管胆管癌？
肝门部胆管癌，也称为Klatskin瘤，是指累及胆囊管开口以上的肝总管和左右肝管的黏膜上皮癌，因为它发生部位特殊，处于肝门部位，相当于树枝的枝杈部位，很难取到病理进行确诊，但是其恶性程度高，常沿胆管壁浸润性生长而过早出现血管侵犯，早期病变无明显的临床症状，多数病人出现皮肤*染才前来就诊，就诊时已属中晚期，因而根治性手术切除率低，生存期较短，预后差。肿瘤复发转移是影响患者长期生存的主要因素。
2肝门部胆管癌有哪些检查方法？
肝门部胆管癌之所以难诊断很大一部分原因在于它的部位，“肝门部”是指它病变位于胆道系统的核心部位，周围都是血管，很难取到病理来明确诊断，因此临床上主要是靠影像学检查来辅助诊断，常用的影像学检查方法有：
①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰胆管造影）。
②PTC（经皮经肝胆管造影）或ERCP（经内镜下逆行胰胆管造影术）。
③内镜超声（EUS）和胆管内超声（IDUS）。一般是通过胃镜置入超声探头，能够直接检测胆管周围的器官或组织，敏感性更高，部分病例可以通过胆管细胞刷片或组织穿刺活检来获得病理以提高诊断的准确性。
临床根据肿瘤累及的范围将肝门部胆管癌分为四型，即Bismuth-Corlette分型：
Ⅰ型：肿瘤侵犯肝总管，但位于左、右肝管汇聚部以下；
Ⅱ型：累及左、右肝管汇聚部和肝总管；
Ⅲａ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和右肝管；
Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和左肝管；
Ⅳ型：侵犯两侧肝管、双侧肝管二级分支。
肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型
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肝门部胆管癌需要与哪些疾病鉴别？
肝门部胆管癌需要与IgG4相关的硬化性胆管炎鉴别诊断。IgG4相关的硬化性胆管炎是一种免疫相关性疾病，是良性疾病，激素治疗有效。根据病变狭窄部位可将其分为四型：
1型，胆总管下段狭窄；2型，肝内外胆管弥漫性狭窄；3型，肝门胆管合并胆总管下段狭窄；4型，仅有肝门部胆管狭窄。其中3型和4型易被误诊为胆管癌。有文献报道术前诊断为胆管癌行手术治疗患者中有42%术后病理诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎，可通过筛查血清IgG4相关性指标和行ERCP活检或经皮经肝穿刺胆道镜活检来鉴别。
而之前说到的那个女患者在入院后做了相关检查就发现血液中IgG4明显增高，同时仔细询问病史有自身免疫相关疾病的病史，在给予了激素治疗后胆红素水平逐步下降，目前病情稳定，患者和家属如释重负。
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肝门部胆管癌如何治疗？
根治性切除手术是唯一能治愈肝门部胆管癌的方法。文献报道接受根治性手术切除的肝门部胆管癌患者的5年生存率为25%～50%。
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