胆管扩张

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TUhjnbcbe - 2020/11/30 0:45:00
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昨天,医脉通整理了《Lancet》杂志上发表了一份关于慢性胰腺炎的综述,重点涉及该疾病的基础部分如病理生理,病因和发病机制。本篇资讯是慢性胰腺炎的诊断内容。详情如下:

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诊断

在疑似慢性胰腺炎患者中,常规实验室检查可以揭示早期糖尿病,I型高脂血症,或者高钾血症。如果1型自身免疫性疾病是一种可能,血清学会显示γ-球蛋白,IgG(以IgG4为主),和多种抗体(包括抗乳铁蛋白,抗碳酸酐酶,类风湿因子,以及抗核抗体)的浓度会升高。异常的肝功检查会提示酒精性肝病,非酒精性脂肪性肝炎,硬化性胆管炎,重叠的胰腺癌转移,胆结石,或者,最常见的胰内胆管狭窄,这是自身免疫性胰腺炎早期发生的情况。

(非结石)慢性胰腺炎诊断是通过楔形活检或者切除胰腺标本的组织学确定。然而,这是不现实的。气管插管和激素刺激(通过分泌CCK或雨蛙肽类食物)后碳酸氢盐减少伴或不伴十二指肠液酶含量,同时内镜逆行胰胆管造影(ERCP)发现胰管系统异常是最有效的替代诊断技术——前者在检出小胆管病变上优于后者。然而,肠胰促分泌素试验仅在全球几个中心可用(内镜分泌试验是否效果较优目前尚不明确)。此外,由于ERCP在高达4%的患者中沉淀胰腺炎,用于诊断的ERCP很大程度上被弃用,取而代之的是磁共振胰胆管造影(MRCP)。

目前没有可以替代慢性胰腺炎激素检查的非侵入性试验。相比之下,成熟的影像学技术得到了迅速发展,例如能可视化胰腺本身的传统超声扫描基本上已经过时(图5)。影像学技术令人印象深刻的是:多层CT(MDCT;图5);MRI;MRCP(图6),可以提供主胰管的良好影像,但未必有ERCP显示出侧分支变化;胰泌素增强MRCP,能显示通过胰分泌的十二指肠灌注,并比标准MRCP更准确确定小胆管病变;超声内镜(EUS),可以确定实质的导管变化(图6;现在归为Rosemont标准),但是它取决于观察者,而且往往带来相关疾病的过度诊断;磁共振弥散加权成像;和PET。最后两种成像技术还未能适当评估慢性胰腺炎,而EUS的作用在不断发展。

图5慢性胰腺炎患者超声和多层图像的示例。(A)经腹部超声扫描显示一均匀肿大,胰腺低回声(箭头所示),典型的自身免疫性疾病。(B)多层CT显示萎缩性胰腺有胰结石(长箭头示),胰腺尾部出现假性囊肿(短箭头示)。

图6慢性胰腺炎三维磁共振胆管胰造影术和超声内镜的示例。(A)三维磁共振胆管胰造影术显示微创扩张胆管树和中度扩张不规则主胰管。(B)内镜超声扫描显示胰头微创胰管扩张(箭头示),与轻度胰腺炎一致:远端胆总管显示正常(箭头示)。

目前世界范围内没有研究性算法是适用的,因为很多程度上取决于可用的资源和专业知识,但是成套检查不能用于疑似慢性胰腺炎的诊断,因为一般会产生假阳性结果并给患者带来痛苦。图7显示慢性胰腺炎诊断的序贯模式,不管是否进行肠胰促分泌素试验该模式均可用。该模式认为腹部X光片在至少30%的患者和大多数热带性胰腺炎患者中显示有胰腺结石。这种阶梯式方法在胰腺炎病史发作后表现为脂肪便或疼痛的患者中是不必要的。在这种情况下,任何以下诊断认为是可能充分的:斑块粪便样本(避免传统3-天粪便脂肪检测的需要)酸化脂质检查[acidsteatocrit](数值高);粪便弹性蛋白酶(低);来自13C-标记的混合甘油酯负载的呼气13C(低)回收;或者血清胰蛋白酶原(低)。然而,CT扫描对确定疾病类型是必要的。

图7慢性胰腺炎诊断模式图

影像学检查显示了1型自身免疫性胰腺炎截然不同的变化。超声和MDCT通常会显示出弥漫扩增的腊肠状腺体(图5所示)。ERCP提示胰管有长的或多个狭窄,偶尔在远端胆管或硬化性胆管炎出现长的狭窄。一项研究结果表明,MRCP不能取代ERCP用于自身免疫性疾病的诊断。这些影像学特征对于血清IgG4浓度增加的患者做出确诊是足够的。如果诊断存在疑似(如在2型疾病患者中,没有血清标志物),可能需要类固醇治疗试验或组织学检查(穿刺活检或手术切除样本)或者两者都进行。

目前有两个诊断性难题需要解决。首先,普通慢性胰腺炎炎症肿块,局灶性自身免疫疾病,胰腺腺癌伴慢性胰腺炎之间如何区分?升高的IgG浓度在以上三种情况下都会发生,现有的肿瘤标准物不具有特异性足以区分它们,而新的分子标志物正在研发中。EUS或MDCT-引导的穿刺活检可以用来证实自身免疫性胰腺炎,或者一种简单的穿刺可能确定肿瘤细胞。18F-氟脱氧葡萄糖PET联合CT有助于癌症的鉴别,但是摄入增加也是自身免疫性胰腺炎的一个特征。胰腺切除术标本不得不用于最终诊断性检查,因为在疑似特发性大导管病变患者中可以检出导管内乳头状黏液瘤。其次,临床医生应该如何开展基因突变搜索?近期一篇综述给出了宝贵指导。在有症状的年轻个体或者有胰腺炎家族史的患者中,PRSS1突变检查用于诊断性目的是可接受的,如果结果是阳性需要提供咨询和临床随访。目前没有SPINK1突变检查的适用证。在仅患胰腺炎情况下,CFTR突变检查没有理由提供。相反,如果怀疑是非典型囊性纤维化,应该开展发汗试验,当汗液氯化物浓度为临界(40-50mmol/L)或异常(>60mmol/L),患者应该转诊至专科门诊。然而,CFTR对亲电应激的脆弱性可能解释在各种疾病下(例如,严重营养不良)的假阳性发汗试验和异常鼻腔电位差。

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医脉通整理自:Chronicpancreatitis,Lancet,Apr2;():-97

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