本文关键词：IgG4相关性胆管炎
图源：超耶
前几天门诊来了一个患者，55岁男性，无明显诱因出现全身皮肤粘膜*染，伴全身瘙痒。在当地查了相关检查，与胆管癌、胰腺癌相关的肿瘤标记物CA19-9明显升高，血液中胆红素水平明显升高，umol/L，当地考虑是胆管恶性肿瘤可能。
我仔细阅片后发现患者胰腺也非常肿大，但没有发现明显占位，恶性肿瘤的诊断不明确，因此决定再给患者详细检查一下。
患者治疗前的腹部MRI影像
再次复查了腹部增强核磁和血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平，我院核磁结果提示：胰腺肿胀信号异常，近肝门区肝内外胆管、胆总管远段管壁增厚，管腔狭窄，以肝门区肝内外胆管增厚为著，呈跳跃分布，余肝内外胆管迂曲、扩张，考虑免疫相关胰腺炎胆管炎可能大。
通过血清IgG4水平明显升高这点来看，得以印证了我的推测，这个患者可能是IgG4相关性胆管炎。
经过一段时间治疗后的患者核磁报告
在明确诊断后，我指导他给予激素治疗。过一段时间，患者再次来门诊随访，家属叙述回去后血中胆红素水平逐步下降，再次核磁检查发现胆道扩张明显好转，治疗效果显著。
家属抑制不住内心的喜悦，“谢谢李大夫，我们本来以为是胆道恶性肿瘤，结果用点激素就治好了”。
今天我们就聊聊这类容易与恶性肿瘤相混淆的良性疾病—IgG4相关性胆管炎。
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1什么是IgG4相关性胆管炎？人体内免疫球蛋白（Ig）分为1,2,3,4四个亚型，IgG4是其中最少见的一个亚型,，它在正常人血清中约占3-6%。体内IgG4升高与多灶性纤维硬化性疾病相关。
随后人们发现自身免疫性胰腺炎患者胰腺及胰腺周围组织、肝外胆管、胆囊、唾液腺、淋巴结等组织中均有IgG4阳性的淋巴浆细胞的浸润及纤维化改变，便应用IgG4相关全身性疾病来描述这一状态。
IgG4相关性胆管炎(IgG4-associatedcholangitis,IAC)特指其中的胆道病变。
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IAC主要见于老年人，平均年龄为60岁左右，主要为男性。IAC患者大部分因为皮肤粘膜*染就诊，可伴有腹部不适，多无腹痛。可有体重减轻、脂肪泻及糖尿病等表现。
胰腺是IAC最常见的受累器官，文献报道IAC合并自身免疫性胰腺炎的发生率高达92％。也是因为那位外地来的患者影像学提示胰腺肿大，提示自身免疫性胰腺炎才帮助我做了IAC的初步诊断。
其他受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾脏，受累器官的组织学表现相似，即淋巴-浆细胞性反应性炎症、纤维化(回旋状或轮辐状排列)和闭塞性静脉炎，病变可呈弥漫性或局限性。
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2IgG4相关性胆管炎有哪些临床特征？IAC的诊断标准
IAC因为发病率低，临床症状与其他引起梗阻性*疸的疾病类似，因此很容易漏诊和误诊，这就要抓住IAC的临床特征：
●IAC多见于老年男性，多数在50岁以后发病。
●IAC多伴有血清ＩｇＧ４水平显著升高，组织病理中可见IgG4阳性细胞浸润。
●IAC多伴随其他器官损害，最常见的是胰腺，其他可能有泪腺炎、腹膜后纤维化等。肝外器官损害对IAC的诊断有重要的参考价值。
●IAC患者一般对激素治疗疗效显著。
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3IgG4相关性胆管炎如何治疗？目前认为糖皮质激素对于治疗IAC比较有效，首选泼尼松龙，一般治疗剂量第1周为每天30-40mg，每隔2个月减量10mg，直至每天5mg。
多数患者对激素治疗反应好，常在短时间内临床症状得到明显改善，*疸逐渐消褪，肝功能逐渐好转，胆管狭窄明显消失或减轻（就如上文中提到的这位患者那样）。
对于少数对激素治疗效果不明显甚至无效的患者可以同时使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯及环磷酰胺等药物。
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通过本文中的病例我们可以看到，IAC是血清IgG4相关的疾病中的一种，人们对它的认识也在不断深入，它是一种良性疾病，通过激素治疗能够达到很好的疗效，但是获得良好治疗效果的前提是先明确诊断。
因为它的治疗原则与胆管或胰腺的恶性肿瘤完全相反，如果在诊断不明确的情况下盲目使用激素，治疗效果也会是截然相反。
炎症与肿瘤图源：网络
尽管从分子生物学角度来说，炎症与肿瘤之间有个千丝万缕的关系，有很多肿瘤都是在慢性炎症的基础上逐步发展而来的（例如肝癌、胃癌、宫颈癌）。
这个“胆管炎”与肿瘤无关，是天堂还是地狱，关键是做好精准的诊断。
作者：李照（医院肝胆外科主任医师、医学博士）
配图：部分图片来源于网络
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