*疸
1.定义
由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发*的症状和体征
正常
隐性
临床可见
总胆红素（umol/L）
1.7-17.1
17.1-34.2
＞34.2
2.正常代谢
胆红素来源
衰老红细胞的血红蛋白
骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质
80%-85%
15%-20%
上述所形成的为UCB，与白蛋白结合而输送，运输至肝脏
未与葡萄糖醛酸结合的胆红素
与葡萄糖醛酸结合的胆红素
游离胆红素、非结合胆红素（UCB）或间接胆红素
结合胆红素（CB）或直接胆红素
不溶于水，不能自由透过各种生物膜，不能从肾小球滤出
水溶性，可从尿中排出
（下图摘自第九版诊断学P37）
（下图摘自第九版诊断学P）
CB排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原
小部分（10%-20%）经肠道吸收，通过门脉回到肝内，其中大部分再转变为CB，随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环由肾排出
大部分从粪便排出，称为粪胆原
（下图摘自八年制第3版组胚P、、，是理解三种*疸成因的关键）
3.机制及鉴别诊断
3.1溶血性*疸
可见于先天性溶贫（海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症等）与后天性溶贫（自身免疫性溶贫、输血后溶血、PNH等，食物、药物及毒物所致贫血）
（主）大量红细胞破坏，形成大量UCB，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力
（次）溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞代谢能力，使UCB在血中潴留
3.2肝细胞性*疸
各种致肝细胞严重损害的疾病（病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩体病、败血症等）
（1）肝细胞受损对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中UCB增加
（2）肿胀的肝细胞及炎细胞浸润压迫毛细胆管和胆小管，或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血液循环，致血中CB亦增加
3.3胆汁淤积性*疸
肝内性（肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者如癌栓、寄生虫如华支睾吸虫及肝内泥沙样结石等，后者如病毒性肝炎、药物胆汁淤积（如氯丙嗪、避孕药、甲睾酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期肝内胆汁淤积症等）和肝外性（胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞）
（主）胆道阻塞，阻塞上方胆管内压力升高，胆管扩张，致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中胆红素反流入血
（次）非机械因素所致，如胆汁分泌障碍、毛细胆管通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
3.4三者比较
溶血性
肝细胞性
胆汁淤积性
粪便
深
二者之间
变浅甚至白陶土样
小便
浅
二者之间
深
皮肤黏膜
浅柠檬色，不伴瘙痒
浅*至深*，可伴轻度瘙痒
暗*色甚至深*至*绿色，瘙痒
其他
慢性多为先天性，可有贫血和脾大；急性可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（酱油色或茶色），重者可有急性肾衰
肝脏原发病如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等
心动过缓，生化检查提示ALP和TC增高
（下图摘自第九版诊断学P39）
溶血性*疸一般*疸程度较轻，慢性溶血者*疸呈波动性，临床症状较轻。肝细胞性*疸与胆汁淤积性*疸鉴别有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变分析最为关键，其中ALT/AST反映肝细胞损害严重程度，ALP/GGT反映胆管阻塞，但二者亦有重叠或缺乏明确界限
4.伴随症状
4.1伴发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩体病、败血症、大叶性肺炎及病毒性肝炎。急性溶血可现有发热而后出现*疸
4.2伴上腹剧烈疼痛：见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；持续性右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌；右上腹剧痛、寒战高热和*疸为夏科（Charcot）三联征
4.3伴肝肿大：轻至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞；明显肝肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌；肝大不明显，质地较硬边缘不整齐，表明有小结节者见于肝硬化
4.4伴胆囊肿大：提示胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆总管结石等
4.5伴脾肿大：见于病毒性肝炎、败血症、肝硬化、淋巴瘤、各种原因引起的溶血性贫血、钩体病、疟疾等
4.6伴腹腔积液：见于重症肝炎、失代偿期肝硬化、肝癌等
5.问诊
（常规）起病急缓，起病时间？
（诱因）油腻食物？手术或外伤？药物？输血？
（症状本身）*疸进行或波动？尿色改变？粪便颜色改变？加重或减轻的因素及程度？
（伴随症状）食欲下降、恶心、呕吐等胃肠道不适？皮肤瘙痒？腹痛？发热、寒战？
以上均归纳于第九版诊断学
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