女性，17岁。上腹部不适1月余，外院B超发现右叶巨大占位，患者否认肝炎史，AFP阴性。
图1肝血管平滑肌脂肪瘤
平扫右叶见巨大低密度占位，边界清晰，密度欠均匀（图1A）。增强后动脉期病灶呈斑片状不均匀强化，可见扭曲的供血血管（图1B）。门脉期病灶仍呈高密度，内部密度不均似见血管影，肿瘤边缘见类似漩涡状强化，部分低密度区始终无强化。典型的脂肪成分不明确（图1C）。
结合该病例平扫和增强表现，病灶为富血供肿瘤，并可能含有多种成分，造成强化程度不均匀，病灶中未见明确瘢痕或坏死区形成，未见明确包膜。另患者无肝炎及其他恶性肿瘤史，AFP阴性，肝脏无硬化，肝内胆管无扩张，可先排除常见的富血供肿瘤（肿瘤样）病变：如肝癌、胆管细胞癌，转移，FNH、腺瘤等。由于肿瘤巨大，未见坏死区域，同时门脉期仍有强化并有类似漩涡状血管强化，应联想到肝血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，HAML）可能，但由于病灶内未发现明确脂肪成分，诊断难度较大，如果结合MRI表现，有血管流空和脂肪组织存在，则更有提示或确诊帮助。
HAML临床病史多无肝炎史，AFP阴性。如发现病灶内脂肪成分诊断明确，但需与含脂肪成分的肝癌鉴别，两者影像征象有重叠，应引起高度重视。
超声、CT和MRI三者诊断均有难度，其中MRI稍有优势，总之三者互补，则有助于提高诊断准确性。
手术病理结果为肝血管平滑肌脂肪瘤。
血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌和成熟脂肪按不同比例构成，多数以脂肪成分为主，少数以平滑肌为主。10%的肝血管平滑肌脂肪瘤与肾血管平滑肌脂肪瘤同时发生并可伴结节硬化。CT平扫可有脂肪样低密度、不均匀性低密度至软组织密度，偶尔肿瘤出血、钙化表现为高密度，部分肿瘤可见假包膜。动态增强扫描表现为动脉期中度或明显增强，门脉期中度或轻度强化，延迟期轻度或明显强化；可见肿瘤内血管和围绕的平滑肌构成洋葱皮样或类似漩涡状强化，具有一定特征性。MR在显示血管方面优于CT，显示脂肪成分亦较US、CT更可靠。典型的MR表现：肝内边界清楚含脂肪和血管的肿块，T1WI以低信号为主，伴局灶高信号，或以高信号为主伴斑点状低信号，用脂肪抑制技术后高信号消失，TWI肿块呈不均匀或均匀高信号。肿瘤血管呈网状、结节状或线管状结构。动态增强类似CT。化学位移成像技术有助于肿块内少量和微量脂肪组织的检出。
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