来源｜明德读书人
漫谈婴儿胆道闭锁
文/周路遥
1.引子
人类文明史到今天算起来顶多一万年。
跟地球的年龄相比，这一万年就像大海中的一粒沙，太短太短。但从人的角度看，回看这一万年，可以明显感觉到人类的方方面面都在加速进步。就拿医学来说，最早人们相信僧侣和巫师能治好疾病。随后，无论是中医还是西医都经历了长期的经验医学摸索阶段。直到文艺复兴时期，比利时的维里萨医生开始从人体结构入手研究医学，才算是打开现代医学科学的大门。最近几十年，医学科学发展更加迅速，各种新技术层出不穷，人类的健康也得到了质的提高——平均寿命大幅升高。尤其是最近几年，在生命科学、材料科学和数据科学的助推下，医学发展进入了快车道，每年都有各种突破性的技术出现。即便在我们大中国——这个被认为医学技术落后美国20年以上的发展中国家，几乎每个月都有各种重磅医学相关研究论文发表在CNS（指cell，nature，science三本在自然科学领域里珠穆朗玛峰式的杂志）上。看起来情况令人鼓舞，仿佛很快我们人类就可以攻克疾病，实现长生不老。
可是，我知道这不是现实。作为一个医生，我清楚，其实我们人类对疾病的了解并没有大众想象的那么透彻，我们的医学科学技术也并没有大众想象的那样神通广大。大部分疾病我们还只能对症治疗。甚至有一些疾病，到目前为止人类对它们的了解还很粗浅。
这篇文章就介绍其中一个我本人接触的比较多的疾病：胆管闭锁。
特别说明：下文提到的胆道闭锁和胆管闭锁同义。
2.什么是胆管闭锁
我相信大多数人根本没听过这个病。确实，这是一个罕见病，并不像高血压、糖尿病那样几乎每个人都听过。
胆道闭锁有多罕见？它的发病率在欧洲差不多每2万个新生儿中才有一个，在美国是每1.5万个新生儿中有一个；而在东亚地区，如中国和日本，发病率比欧美地区高，比如在中国台湾，发病率可高达1/个新生儿。由于它是如此的罕见，主要讲常见病和多发病的医学本科教材几乎不会提及。在我国，由于各地区发展的不平衡，可能有许多基层的医务人员都不一定知道这个病。
那胆管闭锁到底是一个什么病？胆道闭锁是婴儿期破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征的阻塞性胆道疾病。这是它的学术定义。其中有几个关键词可以帮助大家理解。第一个关键词：婴儿期，指明了它的发病年龄小于1岁，通常刚出生就发病；第二个关键词：破坏性炎症，指出了它的病理特点，是破坏性炎症损伤了胆道；第三个关键词：阻塞性胆道疾病，道出了它的后果，胆道阻塞，胆汁排出障碍。
首先请让我介绍一下胆管的正常解剖和生理。
胆管由胆管细胞排列而成，主要功能是储存和排泄胆汁，帮助消化。但胆汁却是肝细胞分泌的。由肝细胞分泌的胆汁进入毛细胆管，然后沿着肝内胆管系统汇聚，进入胆囊腔储存。胆囊腔内的胆汁根据进食的需要通过胆总管把胆汁排入十二指肠，协助消化食物和吸收营养。
胆管分为肝内胆管和肝外胆管。肝内胆管被肝细胞围绕着，包括毛细胆管和肝内三级胆管；肝外胆道包括左右肝管、肝总管、胆总管和胆囊。整个胆管系统像是一条有千万条肝内胆道汇合而成的河流，无数的肝细胞是河流的源头，胆管细胞排列成河堤——肝内的胆管和肝外胆管起源不同，就好比河堤是由不同的包工头承包建造的。但人体就是这么神奇，通过胚胎发育过程中的调节，可以确保这两段河堤无缝对接，使得胆汁可以顺利流入肠道。
这里要先说一下胆汁的成分。胆汁成分包括胆盐和胆红素，胆盐可以帮助消化吸收。胆红素对消化没有帮助，在体内积聚过多反而有害。胆红素是胆汁呈*色的主要原因。正常大便偏*，也是因为排入肠道的胆红素导致的。
当致病因素损伤胆管细胞，导致河流阻塞时，就形成了胆管闭锁——闭锁可以是肝外胆管和胆囊的完全缺如，也可以是肝外胆道完全成实心状同时伴有胆囊形态的异常。河流堵塞会引起什么呢？首先，下游的肠道得不到胆汁，会引起消化吸收障碍；其次，胆汁会在肝内淤积，漫出河堤，胆红素回流到血管里，引起器官和组织损伤。
因此，新生儿得了胆管闭锁，其主要症状主要如下：1.皮肤黏膜*染，这主要是因为胆红素在血液里升高所致。一般情况下，血液里胆红素的浓度＞34.2mmol/L，就可以出现肉眼可见的皮肤黏膜*染，俗称*疸；2.大便变白呈陶土色，这是因为肠道里没有胆红素排泄；3.尿色变*；以为胆红素不能从肠道排泄，机体会进行代偿调节，使部分胆红素进入尿液排泄；4.营养不良，由于胆盐无法进入肠道，引起营养物质吸收障碍。
随着疾病进展，*疸加重，肝功能持续受损，可出现腹水，脾大等肝功能衰竭等症状。如果不治疗，患儿将在2岁左右死亡。
大便比色：图中上面2行均是偏白的大便颜色，需要就医；最后一行3张为正常婴儿大便颜色。
这里给各位提个醒：如果家里有宝宝出生后14天*疸还没退，医院看专科医生。当宝宝还合并有白色大便时（见上图），一定要看小儿外科医生。虽然确实有一部分*疸通过吃中药或晒太阳会消退，但请先把胆道闭锁排除了再说。
3.葛西手术的发明
通过上面的介绍，我们知道，胆管闭锁虽然不是恶性肿瘤，但其凶险程度却堪比恶性肿瘤。目前来讲，得了这个病，内科治疗完全无效，只能通过外科手术来治疗。
很多人包括很多对胆道闭锁不了解的医生都想当然的认为，胆管闭锁手术治疗应该不难。毕竟胆道堵塞在成人中也不算罕见，外科医生做个手术，把堵塞段切除，然后把剩余的胆管和肠子接起来不就行了吗？
Na?ve！如果真是这么简单，这篇文章完全没有必要写。
这是因为胆道闭锁患儿根本就不存在可供吻合的胆管。成人胆道阻塞会引起近段胆管的扩张，所以剪掉阻塞段，可以使用近段扩张胆管与肠道吻合。胆道闭锁宝宝不仅肝外胆道闭锁，大部分肝内胆道也发育不良，并不存在正常的胆道。这个特点决定了大部分胆道闭锁宝宝的闭锁段以上的胆管不是扩张的，所以切掉闭锁胆道后，根本找不到可供吻合的胆管。
因为这个原因，直到年代人类才找到了治疗胆道闭锁的有效手术方法。因为这个手术是日本小儿外科医生葛西发明的，因此称为葛西手术。
显然，并不是年才出现胆道闭锁这个病的。那么在葛西发明肝门肠吻合术之前，这些得了胆道闭锁的小孩怎么办呢？
答案很残酷，大部分只能等死。
根据闭锁的程度和部位，胆道闭锁可以分类3类。上面2种类型可见正常肝内胆管，可以归类为可矫治型胆道闭锁，占比不超过10%；下面1种类型，肝外胆道呈实心闭锁状，肝内胆道也发育不良，约占90%。（引自biliaryatresia.Lancet;:–13）
其实，早在年，就有人报道了第一例胆道闭锁病例，但一直没有受到
