肝硬化影像学诊断需谨慎 [复制链接]

肝硬化本是一个病理名词，肝纤维化的广泛形成并包裹肝细胞结节形成所谓“假小叶”。是慢性肝病不断纤维化的进展结果。肝硬化的生成往往意味着肝脏组织学进展到严重阶段。虽然仅有肝脏病理学才能确定。肝硬化已经是一个被广泛认为的疾病诊断。每个肝脏疾病并不能够都得到病理学上的诊断，临床诊断，影像学诊断更为普遍。尤其影像上的诊断被医生和患者认为更加可靠。可事实上并不总是如此。

这是位49岁女性患者，被认为“肝硬化”疾病多年，但多次病因学检查，未发现明显异常。近一月因乏力、贫血入住我院。血RT:WBC:2.73*10^9/L、HB0g/L、PLT:46*10^9/L

肝功能：TBIL:21.2umol/L、ALB:43.6g/L、ALG:27.8g/L、ALT:22U/L、谷草：谷丙:1.23、ALP:U/L、GGT6U/L。乙肝表面抗原:0.COI、乙肝表面抗体Ⅱ:7.22IU/L、乙肝核心抗体Ⅱ:0.COI

自身抗体及免疫球蛋白均正常。无既往肝病史及药物使用。

从CT表现可以看出，脾脏肿大，门静脉增宽，并形成门静脉-脐静脉分流，胃底静脉中度曲张。影像科给出了“肝硬化”的诊断。

但仔细分析，肝硬化的一些直接征像不明显，如肝叶比例还好，尾状叶正常，左外叶并不是增大，而是较常见薄片变异形态，肝缘光整，肝实质密度尚均一。2.脾大、门脉增宽是间接征像，只能说明门静脉高压存在。

病人血小板偏低，我们经过刺激血小板生长，输注后给予了肝穿刺检查。

初阅病理，这似乎是一个没有明显异常的肝组织病理表现，除了少数几个灶状坏死及炎症，没有明显的肝纤维化，严重的炎症坏死均未发现，胆管极少数汇管区增生外，也没有严重的炎症及损伤。因此，病理科也未给出病因，仅作描述。可显然排除了肝硬化，不支持影像学的诊断。

再仔细阅读，发现端倪：门静脉明显减少的密集纤维化的门静脉管腔（静脉硬化症），边界呈圆形。

我们还发现了门静脉缺乏，细小，门静脉动脉化，肝血窦扩张等现象。

最后病理诊断为：特发性非肝硬化门静脉高压症

特发性非肝硬化门静脉高压症（Idiopathicnoncirrhoticportalhypertension,INCPH）是临床上一种罕见的肝脏血管疾病。目前认为INCPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病，在印度，以青中年男性患者为主。虽然INCPH在全世界均有发病，但发展中国家的发病率显著高于西欧国家。在亚洲，以印度和日本的发病率较高。

INCPH病理组织学特点主要有以下几点：①肝内门静脉的大小分支内膜增厚、平滑

肌细胞增生所致的门静脉纤维化或硬化、门静脉狭窄甚至闭塞，因此国外学者根据其病理学特点命名为阻塞性门静脉血管病，这是INCPH最主要的组织病理改变；②肝实质、汇管区、肝血窦或窦周的纤维化，甚至可见不完全的纤维隔硬化形成；③部分肝细胞不同程度萎缩，可见结节状再生性增生形成；④肝小叶结构基本正常，较少见假小叶形成及肝细胞坏死，此与肝硬化不同；⑤门静脉压力增高后继发的肝内循环异常表现：门静脉不规则或显著扩张，肝血窦扩张等。

目前，对于INCPH的诊断尚无统一标准。在最新的年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南中推荐使用以下诊断标准：（１）有门静脉高压的临床表现［满足脾肿大或脾功能亢进、食管静脉曲张、腹水（非恶性）、肝静脉压力梯度升高以及门静脉侧支循环形成等临床表现之一，但应注意脾大症状需再加另一门静脉高压表现方可；（２）肝活组织检查排除肝硬化；（３）排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病：包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等；（４）排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病；（５）多普勒超声或ＣＴ扫描证实门静脉和肝静脉通畅。以上５点需全部满足方可诊断INCPH。

体会：这例患者的诊断是我在阅读CT片中发现端倪，和影像科主任再次阅片，认为肝硬化诊断依据不充分，肝穿刺后，病理科也未直接发现问题，我阅片后再次和病理科沟通，最后修正为INCPH。我是一名临床内科医生，花费很多时间学习影像病理等，每个病人片子必定亲阅，诊断这样的疾病也是学习中的收获。