北京白癜风的价格 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/肝内门-体静脉分流(intrahepaticportosystemicvenousshunt，IPSVS)指肝内的门静脉分支与汇入下腔静脉的肝静脉主干或分支直接连通形成的异常分流，是门体静脉分流常见的类型。分流导致未经肝脏代谢的门静脉血直接引流至肝静脉，改变了肝内局部血供，继而可引起多种并发症。
Park根据门体静脉分流解剖学形态特征将门体静脉分流分为4型。Ⅰ型为门静脉右支和下腔静脉间直接连接、持续存在的管状交通，Ⅱ型是局限于肝脏单个叶段内肝静脉、门静脉分支间的管状交通，Ⅲ型是外周肝静脉与门静脉分支间呈囊状交通，Ⅳ型是指分布于肝脏两叶以上的肝静脉、门静脉间弥漫交通。
IPSVS的形成原因包括先天性发育异常及后天获得性。继发性IPSVS多继发于肝纤维化、肝肿瘤、门脉高压等疾病或医源性穿刺诊断治疗之后。肝纤维化出现IPSVS的比例约为11%。
IPSVS临床少见，起病隐匿，早期多无明显症状，随着病情的发展，不经过肝脏代谢的门静脉血液直接进入体循环，可引发多种症状，最常见：非肝硬化性分流性脑病，另外肝肺综合征及肾炎病例亦有报道。需与肝动脉-门静脉瘘、毛细血管扩张症（相关链接：遗传性出血性毛细血管扩张征累及肝脏）及胆管扩张等相鉴别。
超声表现：肝内“鱼钩”状无回声追踪扫查与门静脉和肝静脉延续；彩色多普勒可以显示鱼钩状无回声区内见血流信号，呈静脉频谱速度多大于正常门静脉流速；造影时出现典型的肝静脉提前显影。
预后：
1，肝内门体静脉分流最常见的症状是肝性脑病，其发生与分流率(分流量/门脉血流量)相关。文献报道当分流口分流率＜30%时不会出现神经系统症状；门-体静脉分流分流率＞60%时肝性脑病发病风险显著增高，必须进行积极干预治疗。故定期随访的患者应监测分流率，及时干预，预防肝性脑病的出现。
2，可能肝内血供的改变，继发肝内局灶增生结节、腺瘤等肝内占位均有报道，其中以前者最为常见。Pupulim等研究中有57%的病例继发肿瘤会增大或出现新增肿瘤。故此类患者继发肿瘤是随访的重要内容。
病例分享：
56岁，女，乙肝病史20年，临床诊断肝硬化10年余。定期常规体检，无不适，肝功能正常。既往超声检查仅提示肝硬化。
肝实质病变，表面锯齿状，门静脉增宽
脾大，脾门静脉增宽
右肝后叶见门静脉与右肝静脉呈“鱼钩”样沟通，内见丰富血流信号，回右心房。
超声诊断：
1，肝实质病变，脾大，门静脉增宽，脾静脉增宽结合病史考虑为：肝硬化门静脉高压
2，右肝后叶“鱼钩”样声像结合既往检查考虑：继发性肝内门-体静脉分流（III型）
不足：诊断正确，但没有计测分流量和分流率。不能让临床判定预后或告知预后。
原因：病例罕见，了解不够详尽。
故需温故而知新！
既往相关链接：先天性门体分流畸形
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