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胰胆管汇合畸形（anomalouspancreaticobiliaryjunction，APBJ）是由于先天性发育异常，胆胰管连接部在十二指肠壁外汇合，形成一条较长的共同通道（大于1.5cm），使乳头括约肌的调控作用受到影响，造成胆汁和胰液互相反流，从而产生胆道和胰腺疾病。
先天性胆总管囊肿（choledochalcyst）是树状胆管的囊性扩张，最常见的分型标准由AlnsoLej建立，后由Todani修改完毕（图1）。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。又可分三个亚型，即局限性、节段性和弥漫性。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管末端囊肿，为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂，胆总管和胰管两者多经囊肿进入十二指肠，其中衬有十二指肠粘膜。临床上少见。
Ⅳ型：又分成两个亚型即Ⅳa型，肝内和肝外多发性囊肿；Ⅳb型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病。
一般来说，APBJ常伴随胆管囊状扩张的Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型，其它类型则少见。来自美国佛罗里达大学的Schlachterman教授在近期的《GASTROINTESTINALENDOSCOPY》杂志上报道一例APBJ伴Ⅲ型胆总管囊肿的患者，医脉通编译如下：
病例资料：
男性，34岁，反复发作两次急性胰腺炎，为行内镜下胆胰管逆行造影（ERCP）入院。
磁共振胆胰管显影（MRCP）提示胆总管显著扩张，约5cm，扩张区域位于十二指肠内（图2）。ERCP下，可见原十二指肠主乳头部位仅见一巨大粘膜下隆起，乳头结构消失，无法找到主乳头开口。
图2患者ERCP前的MRCP表现：胆总管（三角）、胰管（圆）和Ⅲ型胆总管囊肿（方），提示APBJ
术者采用圈套器套扎隆起部位，行“开窗术”，找到胆胰管开口。注入造影剂后发现患者存在APBJ畸形，但胆管和胰管未见其它异常。行括约肌切开术+胆管支架植入术+胰管支架植入术后，患者安返病房。
两周后，内镜下取出支架。考虑到APBJ伴Ⅰ型以外的胆总管囊肿容易诱发胆囊癌，医生建议患者择日行胆囊切除术。
要点分析
1、该视频病例展示了内镜下Ⅲ型胆总管囊肿的开窗术。
2、Ⅲ型胆总管囊肿也可与APBJ伴发。
3、PBJ伴Ⅰ型以外的胆总管囊肿容易诱发胆囊癌，该患者行胆囊切除后仍应严密随访。
4、若临床上遇见无法解释的畸形胰腺炎，要考虑到是否存在胆胰管的汇合畸形。
医脉通编译自：TypeIIIcholedochalcystandanomalouspancreatobiliaryjunction，GASTROINTESTINALENDOSCOPY，Volume83，No.3：
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