你好九月
文
小艾
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在肝脏疾病的诊治过程中，最常让肝科医师头痛的是“不明原因肝病”，这些病人常出现肝病不适的症状，如乏力、食欲下降、尿*等，关键是肝功能常有异常的转氨酶，更有甚者B超、CT等还明确提示慢性肝损、肝硬化等病变。
让医生头痛的当然不是这些异常结果，刚好相反是那些常见的导致肝脏病变原因的各种化验单、检测单是正常的，如无甲~戊型病毒性肝炎、无自身免疫性抗体阳性、无酒精脂肪肝等病史、无毒、药物史等。当该查的查了，该做的也做了，还不知道原因，对这样的结果，医生忧闷，病人更是不满意！我们就有这样一位患者，让我们绞尽脑汁。
—序
病例分享
男性，72岁，出现肝功能异常，ALT、GGT高出正常值10倍，有*疸，B超和CT提示肝脏有萎缩，间隙增宽。
该病人有多年饮酒史，很容易让医生诊断酒精性肝病。
但B超、CT并不是太支持酒精肝的特点，酒精肝一般是肝肿大，该病人是缩小。
为明确诊断，建议病人进行肝组织学检查。
HE染色
Masson染色
果然病理没看到典型的酒精性肝损特点，无肝细胞脂肪样变，无严重气球样变等酒精肝损伤特点，但却看到了一个不常见的汇管区变化，可见到异常畸形的胆管，单层柱状上皮，呈囊性增生，周围纤维化环绕。
CT未发现明显的囊性病变
原来这是胆管错构瘤！
胆管错构瘤的形成
肝内胆管错构瘤(Bileducthamartomasinliver，LBDH)是一种少见的肝脏病变,被认为是由于正常胆管的原始管板(胚胎胆管)发育阻滞或异常所致的错构性病。
人胚4周初：前肠末端腹侧壁的上皮增生，向外长出一囊状突起，称肝憩室（hepaticdiverticu1um)，是肝与胆的原基。肝憩室迅速增大，长入原始横隔，其末端膨大，并分为头、尾两支。头支是形成肝的原基，尾支是形成胆囊及胆道的原基。头支很快形成树芽状分支，尾支发育成胆囊和胆囊管，肝憩室的根部发育成总胆管。
由于未知的原因，由胚胎时期肝内胆管发育过程被扰乱或停滞所致。胚胎时期，肝内胆管从肝门部向远端重塑，该病变发生于该过程的较晚阶段，因此病变多表现为小的、外周及小叶内胆管的纤维化。
胆管错构瘤的形成
胆管错构瘤的诊断
错构瘤多无明显临床症状，实验室检查无特异度，部分患者可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP和CEA一般正常。患者多合并胆囊结石、胰腺炎及阑尾炎等其他疾病，胆管错构瘤为偶然发现，胆管错构瘤的诊断金标准为MRI及病理，但由于该病为无明显临床表现的良性病变，多无需接受手术治疗或穿刺活检，故临床上该病多经MRI确诊。
MRI表现：
平扫呈长T1长T2改变，T1WI显示病变信号略低于肝实质，T2wI病灶显示清楚，呈明显高信号，增强扫描未见明显强化，部分病灶可见环形强化或结节状强化，MRCP显示病变与肝内胆管不相通。
病理特点：
沿肝内毛细胆管分布的囊性结构，直径多数1.5cm，大小近似，遍布全肝，偶有单发病变报道，此囊性结构形态不规则，与周围胆管不相通，囊壁由单层立方或扁平的胆管上皮细胞构成，周围绕以纤维组织及胆管周围腺体，腔内可包含嗜酸性纤维。
胆管错构瘤的鉴别诊断
主要鉴别诊断包括：
(1)肝囊肿：普通囊肿大小不一，囊壁菲薄，分布无规律，圆形多见，边缘光整，不合并多发点状强回声伴彗星尾征及高回声小结节；
(2)肝实质弥漫性病变：多有慢性肝病病史，加压扫查显示肝脏质地较硬，多不合并肝内点状强回声伴彗星尾征；
(3)Caroli病：为肝内胆管非梗阻性扩张，也表现为沿胆管分布的囊性病变，但病变与胆管相通，而胆管错构瘤与胆管不相通，且多合并肝内点状强回声伴彗星尾征及高回声小结节；
(4)肝多发血管瘤：超声上也可表现为多发高回声小结节，但多不合并不规则，小囊性病变及点状强回声伴彗星尾征；
(5)肝内多发转移瘤：如表现为高回声小结节，则与胆管错构瘤较难鉴别，但后者多小而弥漫，最终需病理证实。
结语
胆管错构瘤多无临床症状，预后良好，但也有研究认为该病与其他疾病相关，如胆管癌、复发性胆管炎、严重门脉高压等。
所以，对于胆管错构瘤的识别具有重要意义，而MRI可作为首选的筛查方式。
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