壶腹周围癌(vaterampullacarcinomaVPC)指生长在胆总管壶腹部的肿瘤。临床习惯将主胰管末端、胆总管末端、十二指肠乳头部癌总称壶腹周围癌。
其共同特点是：在肿瘤较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻。病程进展缓慢，*疸出现早，手术切除率60%左右，五年治愈率5%～40%。临床表现有：进行性加重的无痛性*疸，偶因癌瘤坏死，胆管再通而呈现波动。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。
肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。壶腹癌多为腺癌，大部为分化好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现症状则已有/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌，粘液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅，以至阻塞，引起梗阻性*疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。
其转移方式有：①直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。②区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。③肝转移。晚期可有更广泛的转移。
发病年龄多在40～70岁男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似主要表现为*疸上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头半数病人在有症状后月才就诊，10%的在1年以上才就诊。
1.*疸 较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重属阻塞性*疸，皮肤黏膜*染较明显，可呈暗绿色多伴有皮肤瘙痒。*疸多数为持续性少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而*疸消退或减轻，但以后重新加深呈现波动性*疸*疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性*疸。
2.腹痛 中上腹痛见于/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。
.间歇性寒颤、发热 常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。
4.消化道症状 由于肠道缺乏胆汁胰液常引起消化吸收功能紊乱主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便粪便潜血试验阳性并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
5.肝、胆囊增大 为胆管梗阻、胆汁淤滞所致常可触及肿大的肝脏和胆囊肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期*疸而致胆汁性肝硬化、脾脏肿大等。
主要有癌肿本身的直接征象和由其引起的胆总管下段梗阻的间接征象。
1、直接征像
扩张的胆总管末端可探及低回声肿块。左侧为胰头，胰头无异常。右前方为十二指肠第二部。部分肿块可突入胆总管或十二指肠腔内，饮水后十二指肠腔扩张，可显示肿块回声。肿块体积较小，直径一般1.0－.0cm，边界欠清晰，一般为类圆形略呈分叶状、实性低回声团块，少数可呈高回声。弱回声团块中心可有强回声团，是其特征之一。
2、间接征像
（1）胆道全程严重扩张：表现为肝内胆管扩张及胆囊增大。（2）主胰管扩张：声像图上主胰管从头至尾全程严重扩张，超声同时显示胆总管和胰管扩张，称“双管征”。（）晚期可有胰头受侵，周围淋巴结肿大。
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诊断根据症状及体征，如进行性、近乎无痛性*疸、肝及胆囊肿大等可作出初步诊断，为确诊，还需进一步作如下检查：1.化验检查：早期淀粉酶可升高，血清胆红素一般多在1.68μmol/L（8mg）以上，大便潜血试验约85～%患者为阳性，镜检可见未消化的肌纤维和脂肪，可有糖尿。2.十二指肠引流：引流液中有时可见鲜血或潜血阳性，或可见脱落的癌细胞。.X线检查：（1）胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查：有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大；胰头癌者可见十二指肠套扩大；十二指肠内侧壁“僵硬”呈“∑”形，胃受压向前推移。（2）PTC：可显示胆总管下端的阻塞部位，注意发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症。（）ERCP：可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，并可活检、确诊，对壶腹癌及胰头癌（可有胰管狭窄或不显影等）的诊断均有较大帮助。（4）选择性腹腔动脉造影（SCA）：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。（5）CT：对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。4.核素检查：可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。
由于本病有上腹闷胀不适、*疸有时并发胆道感染血清淀粉酶升高可误诊为胆管结石但根据反复发作史夏科氏三联征、波动性*疸、影像学检查可加以区别。少数可误诊为传染性肝炎可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别也有误诊为胆管癌肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。有时易与胰头癌相混淆但胰腺癌腹痛重于本病B超CT、等检查可见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTCERCPCT、MRI等检查结合症状体征便可诊断本病并与易误诊的有关疾病相鉴别
以往曾习惯将胰头癌包括在壶腹周围癌内，然而两者在病程手术切除率预后等均有明显不同后者发展缓慢*疸出现早手术切除率60%左右，5年治愈率达40%～45%；而胰头癌发展快迅速出现胰腺和周围淋巴结转移*疸出现晚手术切除率20%左右5年治愈仅10%壶腹周围4种癌的鉴别主要依靠B超ERCP、PCT及CT或MRI检查其症状等一般鉴别点.
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