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肝内胆管弥漫性错构瘤 [复制链接]

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胰腺癌是生活中常见的疾病,对人体的危害极大。许多人对癌症十分恐惧,因为目前世界上对很多癌症还没有根治的方法,其次,胰腺癌早期症状并不明显,也没有十分特殊的体征表现。因此,容易被人们忽略,导致胰腺癌进一步恶化,治疗起来相当困难。

一般来说,胰腺癌的早期症状表现有以下几点:

1、胰腺癌的早期主要症状为腹部疼痛,不管癌瘤位置在胰腺头部还是尾部,都会出现疼痛症状。调查发现,百分之八十的病人会出现上腹部疼痛,出现这种情况的病人几乎无法用手术切除。引起疼痛的原因与饮食无关,初期疼痛感较轻,随着病情加重疼痛感逐渐明显,可以呈现多样化疼痛。

2、较为少见的是阵发性剧烈上腹疼痛,通常难以忍受。早期胰头癌还会伴随着胰胆管堵塞,不当饮酒或者进食油腻食物会加重病情。除了中腹部,左腹部以及右腹部疼痛以外,少数人在左下腹或者右下腹,脐带周围都会出现疼痛,容易跟其他疾病混淆而疏忽了治疗。

3、胰腺癌还会引发*疸,早期病人出现*疸症状,主要是梗阻性*疸,伴随着小便深*以及大便异常,这是由于胆管下端受到压迫引起的。进行性的*疸有轻微波动,随着病情发展不容易消退,有些胰腺癌病人晚期出现*疸是由于肝转移引起的。另外,少数*疸病人还可能会有皮肤瘙痒症状。

4、早期的胰腺癌患者消化道容易出现异常,导致许多人误以为是消化道疾病,主要表现为恶心、呕吐、食欲不正、腹泻、便秘等情况。食欲不振主要是胆总管下端以及胰腺导管被恶性肿瘤阻塞引起的,胰腺的梗阻性也会导致患者消化不良,从而影响食欲。少数病人早期出现梗阻性恶心,这是因为肿瘤侵入或者压迫到十二指肠以及胃部。

5、胰腺癌患者容易身体消瘦和乏力,如果出现不明原因身体消瘦,精神疲惫,医院接受检查。胰腺癌造成的体重减轻最为突出,发病的早期可以短时间内出现明显消瘦,部分病人体重减轻可达十五公斤以上,并且伴随着身体虚弱、乏力等症状。一般来说,患者体重下降的主要原因是食欲不振,进食量少,或者是进食后上腹部疼痛导致不愿意进食。

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作者:赵冉冉、王淑敏、王金锐

肝内胆管弥漫性错构瘤(Biliaryhamartomas)于年由VonMeyeburg首先描述,故又称为vonMeyenburg综合征(VMC)。特点是肝脏内多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕[1]。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状。常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现,并容易误诊为其他肝内弥漫性病变。

发病机制:

发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层,发病机制尚未明确。多发于肝内的毛细胆管和肝管之间,或胆管的分支部,与先天性发育障碍有关。VMC在形成初期可直接与肝细胞索连接,也可与细胆管相交通,当胆管内压上升到一定程度,则与肝实质的连续性中断,肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道,以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留,随着不规则管腔的滞留液增多,最后渐渐成为球形以致发展为囊肿[2]。

临床特征:

临床特点本病临床症状和体征不典型,部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块,肿块压迫周围脏器可引起胃肠道不适。从文献报道看,常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。少数病例因尸检偶然发现。实验室检查:检查结果无特异性,部分病人可出现转氨酶、胆红素异常,但血AFP和CEA一般正常[3]。

病理特征:

肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性,病变可局限在某一肝段,也可涉及多个肝段,其中最常见为个肝段弥漫性分布。病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内,呈灰白色或暗绿色。镜下,病变多位于汇管区,可见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生,胆管常扩张,形态不规则,管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质,胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成[4]。

图1.胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊A:肝脏解剖图B:HE染色病理切片

超声特征:

VMC的超声表现为多发的不规则厚壁小囊性病变,其边缘不如肝囊肿锐利、光整、清晰(图2)。有少数超声上仅表现为肝实质回事弥漫性增粗,则可能因为囊性病变过于弥漫及微小,常规凸阵探头难以显示,仅表现为肝实质回声的不均匀,更换使用线阵探头提高分辨率,则有可能显示微小的囊性结构(图3)[5]。

图2.胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊的超声声像图(凸阵探头,3-5MHz)

图3.胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高回声病变和微囊的超声声像图(线阵探头,5-12MHz)

部分单管错构瘤在超声上表现为同时合并多发高回声小结节,可能是由于部分囊性病变过于微小,超声难以显示其内的无回声,仅能显示囊壁的界面,且单管错构瘤周围有纤维组织包绕,囊壁较厚,以上原因可能导致部分病变显示为高回声小结节。该病的另一超声特点是肝内多发点状强回声伴彗星尾征(图4)[6]。

图4.胆道错构瘤(VMC)伴有多发点状强回声伴彗星尾征的超声声像图(凸阵探头,3-5MHz)

VMC的其他影像学表现:

影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。CT平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶,病灶直径小于1.5cm,增强CT表现为无强化(图5)。

图5.胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性低密度微囊的CT声像图

MRI:T1WI中病变的信号低于肝实质,T2WI病灶显示清楚,呈明显的高信号,信号强度均等、边界清楚(图6)。增强扫描时部分病灶出现环状强化[7]。

图6.胆道错构瘤(VMC)伴有弥漫性高信号微囊的MRI声像图(T2WI)

鉴别诊断

此病的超声检查结果和CT检查结果均缺乏特征性表现,不能作为诊断此病的依据。因此,MRI检查是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、多囊肝、Caroli氏并、转移瘤等疾病进行鉴别。胆管错构瘤的病灶形态不规则,多数病灶的边缘不清晰、不锐利,在钆对比剂动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强化,囊性病灶与胆管树无交通。

此外,对于有肝外恶性肿瘤的患者,有时候诊断可能会比较困难。胆管错构瘤造成的肝损害不典型,可能类似肝内转移灶。因此,患有原发性肝外恶性肿瘤的患者,当CT或MRI检查提示肝内出现单发或多发的病变时,不管大小和分布是否均匀,在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能[8]。

参考文献:

1.ThommesenN.Biliaryhamartomas(vonMeyenburg

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