治白癜风济南哪家医院好 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/131229/4319042.html医院消化内科严雪敏敦志娜陆星华
病例资料
患者男，74岁，因“上腹不适伴厌油1个月余，皮肤*染22天”入院。
年7月，患者无明显诱因出现进食后上腹不适伴纳差、厌油、恶心及乏力，否认明显发热、反酸、呕吐、腹痛、腹泻及尿量减少，未诊治。10天后，服用小诊所配制的含大*成分的中药制剂后出现水样泻1次，量约ml，之后突发全身皮肤*染伴瘙痒，可见陶土便及深色尿，否认发热、腰痛、腹痛、尿量减少、心悸等不适。查肝肾功能：白蛋白（Alb）35g/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）99U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）78U/L，碱性磷酸酶（ALP）U/L，γ谷氨酰转移酶（GGT）U/L，总胆红素（TBil）.4μmol/L，直接胆红素（DBil）.7μmol/L，总胆汁酸（TBA）.0μmol/L；血清肌酐（Cr）μmol/L，尿素氮（BUN）16.55mmol/L。超声提示：肝内外胆管扩张，胰腺因肠气干扰显示不清。考虑“梗阻性*疸，肾功能不全”就诊于我院。
病来，患者精神、食欲差，每2～3天排1次成形大便，色偏浅；小便～ml/d，色深。否认尿频、尿急、尿痛。体重下降16.5kg。
高血压病史5年，血压最高/mmHg，平素未药物治疗及监测血压。多年不查体，自述平素健康、无不适。妻患肺结核，5年前亡于肺癌。个人史、家族史（-）。
查体：血压/90mmHg，皮肤、巩膜明显*染；心肺腹无明显阳性发现。
入院后，查血常规：血红蛋白（Hb）82g/L↓，余基本正常。尿常规：尿蛋白微量，余（-）；24h尿蛋白（UP）0.83g/24h↑。大便常规+潜血（-）。肝肾功基本同前，ALT最高U/L，胰功未见异常，凝血（-）。血清蛋白电泳：Alb40.8%↓，α12.8%，α27.1%，β13.0%↓，β27.8%↑，γ38.5%。甲肝、乙肝、丙肝、戊肝均（-），巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）-IgM（-）、血清降钙素原（PCT）（-）。血沉mm/h↑；超敏C反应蛋白（hsCRP）5.57mg/L↑。免疫荧光法抗核抗体（ANA-IF）（+）均质型1:；余抗ds-DNA、Ro52、PM-Scl、AMA-M2、Sm（WB）、SSA、SSB（WB）、Scl-70、Jo-1（WB）（-）。IgG45.60g/L↑，IgA、IgM（-）；C40.g/L，CH50、C3、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）均（-）。腹部CT平扫（图1）及磁共振胰胆管成像（MRCP）（图2）：胰头部胆总管狭窄，肝内胆管及胆总管上段扩张；胰腺形态饱满，请结合临床。
IgG亚类：IgGmg/L↑，IgGmg/L↑，IgGmg/L，IgGmg/L↑。
超声内镜（EUS，图3、4）显示：胰腺增大，长径约3.3cm，内部回声不均，未见明确占位病变；胆总管明显扩张，下段管壁明显增厚；胆总管增宽（1.1cm），胰腺周围可见多发曲张静脉。无法行胰腺穿刺。
肾穿病理（图5、6）：6/12球性硬化，可见节段性系膜细胞增生和系膜基质增生；弥漫性肾小管萎缩，弥漫性间质纤维化，大量炎性细胞浸润。诊断：间质性肾炎。免疫组化：IgG（+）、IgG4（+）。
最终诊断：IgG4相关性疾病，IgG4相关性胰腺炎（1型），IgG4相关性胆管炎，IgG4相关性肾间质病变；高血压病（2级，高危）。
治疗及转归
在补液、保肝、降压等积极对症支持治疗的同时，根据检查结果，于住院第22天起，予糖皮质激素[泼尼松龙0.6mg/（kg?d）]治疗。患者食欲逐步好转，二便基本正常。
治疗1月后，复查总胆红素（TBil）.4→45.3μmol/L，直接胆红素（DBil）.7→35.9μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）→45U/L，碱性磷酸酶（ALP）→U/L，γ谷氨酰转移酶（GGT）→U/L，尿素氮（BUN）22.29→8.6mmol/L，血清肌酐（Cr）→μmol/L，血红蛋白82～g/L，血沉→6mm/h，高敏C反应蛋白（hsCRP）5.57→0.39mg/L；IgG→mg/L，IgG→mg/L，IgG→mg/L，IgG→mg/L。CT平扫如上图（图1、7）。治疗有效。
讨论
老年男性，典型无痛性梗阻性*疸，超声提示肝内外胆管扩张，须考虑壶腹周围癌可能。但超声未见明确胰头、胆管下段占位，须进一步完善其他影像学检查。肾功能不全无法用老龄来解释；病程中仅有1次大量腹泻，且总量仅ml，亦无法用肾前性因素解释。患者血压高，未正规治疗，是否存在长期高血压导致肾功能不全因素？但超声未提示肾脏缩小，为不支持因素。因肾功能不全限制，腹部检查应尽量避免使用需要静脉造影剂的检查。
患者辅助检查除外常见病毒性肝炎可能，无明显肝硬化证据。CT及MRCP提示胰头部胆总管狭窄可能为梗阻性*疸的原因，胰腺形态饱满如腊肠样且无周围渗出，胰管无明显增宽，结合ANA-IF（+）均质型1:，IgG明显升高，须考虑自身免疫性胰腺炎可能。应进一步完善IgG亚类分型。
患者IgG4明显增高，须考虑自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis，AIP）Ⅰ型，应行超声内镜（EUS）并取病理。
AIP为少见的胰腺良性疾病，年由吉田（Yoshida）等提出。该病的特征为：血清IgG4水平升高，以及胰腺实质内大量IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的胰腺纤维炎症性疾病，伴有胰腺内外分泌功能的障碍。临床表现为体重下降、*疸以及慢性非特异性腹痛，腹痛程度较轻。迄今，AIP尚无统一的诊断标准（表1、表2），随着研究深入，根据病理区分为1型、2型（表3、表4）。由表中可以看出，血IgG4水平和组织学检查对AIP的诊断十分重要。
EUS未发现明确壶腹、胰腺、胆管占位，但胆总管下段明显增厚。结合患者IgG4明显升高，考虑“IgG4相关性疾病，IgG4相关性胰腺炎1型，IgG4相关性胆管炎”的可能。但因胰周多发曲张静脉，无法行胰腺穿刺取得组织学证据。
是否无法组织学确诊，只能经验性治疗后观察疗效？回顾病史，我们发现，患者尿常规：尿蛋白微量，余（-）；24h尿蛋白0.83g/24h↑；血清肌酐一度高达μmol/L；电解质无明显异常。
考虑患者肾功能异常无法用高血压及肾前性因素解释，结合患者IgG4明显升高，提示肾脏也可能是受累靶器官，于是行肾穿刺检查。
IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease），又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征，由上泽（Kamisawa）等于年首次提出；年，《自身免疫综述》（AutoimmunRev）杂志正式命名。该病发病机制不清，但其特征性病理改变为多个器官及组织中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，可导致硬化和纤维化。
IgG4相关性疾病的特点见下。①老年人多见，男性为主。②病因不清，疾病早期无特异性临床表现。③一个或多个器官或组织肿瘤性肿胀，有进行性纤维化，包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）、唾液腺和泪腺（米库利奇病）、肺（间质性肺炎）、腹膜后间隙（腹膜后纤维化）、肾（间质性肾炎）、蛛网膜（硬脑膜炎）、垂体（垂体机能减退综合征）等，同时累及眼眶、肺和乳腺等组织或器官，尤其倾向于导致炎性假瘤。④IgG4阳性淋巴细胞大量增生导致淋巴细胞增生性浸润和硬化。⑤血清IgG4细胞水平显著升高＞mg/L，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润，IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上。⑥对糖皮质激素治疗反应良好。
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