疑难病例赏析肝脏癌肉瘤 [复制链接]

肝脏原发性癌肉瘤一例

病例资料

男，５５岁，体检时Ｂ超检查示肝左外叶非均质回声包块，大小５．９ｃｍ×５．３ｃｍ，边界清楚，考虑肝左外叶占位。患者一般情况良好，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、皮肤巩膜*染。

实验室检查

ＨｂｓＡｇ（＋），肝功能及ＡＦＰ正常范围。

腹部ＣＴ检查

平扫示肝左外叶见一囊实性肿块，边界较清，大小约６．１ｃｍ×５．８ｃｍ，肿块大部分区域呈囊性改变，ＣＴ值约１０ＨＵ，实性成分呈结节状散在分布；增强扫描动脉期示肿块内实性部分不均匀强化，门脉期（延迟６０ｓ）实性部分强化程度相对减低，平衡期（延迟１２０ｓ）强化基本消退，囊性区域未见强化（图１～４）。

手术所见

肝轻度硬化，Ｓ２～Ｓ４段有一直径约５ｃｍ的包块，质地中等，腹腔内无腹水，肝十二指肠韧带内未扪及肿大淋巴结，腹壁和盆腔无转移结节。行肝左叶切除术。

病理检查

被膜光滑，肝缘锐利，切面见一灰白间灰褐色肿块，质糟脆，无包膜，边界清，肿瘤未侵及肝被膜。免疫组化染色显示：ＣＤ３４（－），ＣＤ６８（散在细胞＋），Ｋｉ－６７（＋＞７５％），Ｓ－１００（－），ＳＭＡ（＋），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＨＭＢ４５（－），ＣＤ１１７（－），ＣＫ（灶状＋），ＧＣＰ－３（－）。

病理诊断

（肝左叶）肝脏癌肉瘤。

讨论

癌肉瘤（ｃａｒｃｉｎｏｓａｒｃｏｍａ，ＣＳ）是指在同一肿瘤内既有肯定的癌成

分，又有肯定的肉瘤成分，常见的发病部位有肺、食管、乳腺、喉、胆囊等。原发于肝脏的癌肉瘤十分罕见。２０００年ＷＨＯ将肝癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种，并定义为由癌样成分（既可是肝细胞源性也可是胆管细胞源性）和肉瘤样成分细胞混杂在一起的恶性肿瘤，因此肝癌肉瘤也属于肝脏恶性混合瘤范畴，ＣＳ的组织起源尚不清楚，多数学者认为来自多潜能胚胎干细胞，可同时分化为癌组织和肉瘤组织，也有学者认为癌性成分通过化生的机制转化为肉瘤性成分。

肝癌肉瘤患者多为中老年人，发病年龄４６～８４岁，平均６０岁，男性明显多于女性，男女之比为１５∶６，多继发于肝硬化且ＨＢｓＡｇ阳性，肿瘤较大，直径４～２３ｃｍ，平均约１２．３ｃｍ。

ＣＳ的临床症状以非特异性消化道症状为主，如腹部隐痛、腹胀、厌食和体重下降等；肿瘤标记物ＡＦＰ正常或轻度升高，肝功能损害较轻；即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，患者也多无腹水、*疸及脾大等。肝癌肉瘤为高度恶性肿瘤，发展迅速，预后非常差，患者从出现症状至死亡的平均生存时间为４～７个月，常于手术后发生远处转移，最常见的部位是肺和腹腔淋巴结。

肝癌肉瘤的主要影像学表现

肿瘤多单发，体积往往较大，平均直径约１２ｃｍ左右；肿瘤边界多清楚、光滑，密度不均，甚至以囊性密度为主，极少出现钙化；少数可见瘤周子灶、门静脉癌栓以及局部组织器官侵犯。

ＣＴ平扫表现为肝实质内巨大囊实混合性肿块，肿块实性部分呈条索状分隔或结节状散在分布，偶可形成蜂窝样结构。

ＭＲＩ平扫Ｔ１ＷＩ上肿瘤以低信号为主、Ｔ２ＷＩ上呈高信号为主的混杂信号。

ＣＴ及ＭＲＩ动态增强扫描示肿块实性成分早期呈不均匀强化，门脉期强化减低，囊性区域始终无强化。

关于ＣＳ的影像学表现报道较少，并多缺乏特征性，因此术前诊断困难，误诊率极高。肝癌肉瘤在影像学上与肉瘤样肝细胞癌、肝脏非血管源性肉瘤、囊性肝癌、肝囊腺癌、不典型肝脓肿等表现相似，影像上鉴别较为困难，应结合临床表现和实验室检查结果综合判断，最终确诊依靠组织病理学检查。

来源：放射学实践

作者：李笃谦，吴医院放射科