一、患者信息及影像
患者：男性，57岁
主诉体检发现肝占位1月余。患者体检B超发现肝右叶占位，次日行CT平扫示肝右叶条状低密度影。无明显临床症状。
现病史无
既往史既往高血压病史及十二指肠溃疡病史。
实验室检查实验室检查结果未见明显异常。
超声无
CT/MR扫描无
查体胃镜示：十二指肠多发溃疡。
二、病例问答挑战
问题一
医看
答案解读：C
解析：在CT图像上，可看到肝右叶胆管明显扩张，局部呈囊状扩张，周围肝组织并未受到明显累及征象，因此可排除A、B项；扩张的肝右叶胆管内见絮状软组织密度影，仔细观察病灶似连续，故C为最佳答案。
问题二
根据以上临床资料及CT表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A胆管腺瘤
B胆管细胞癌
C胆管扩张伴结石
D胆管导管内乳头状黏液瘤
答案解读：D
解析：本病灶位于肝右叶胆管内，病灶呈软组织密度，沿胆管壁匍匐生长，表面不规则，与胆管分界不清，增强扫描示病灶轻度强化，且略呈渐进性强化，故应首先考虑为胆管内乳头状黏液瘤。最终手术病理诊断为：胆管内乳头状黏液瘤。
三、诊断分析思路
本病例的读片思路
本病例特点为中年男性患者，临床上无相关症状及体征。CT示肝右叶占位，伴肝内外胆管显著扩张，病灶呈软组织密度，沿胆管壁匍匐生长，表面不规则，与胆管分界不清，增强扫描示病灶轻度强化，且略呈渐进性强化。该病例有两个关键点应该注意：一是病灶生长方式，是沿胆管壁匍匐生长，且胆管壁未见明显增厚强化，二是患者虽为中年男性，但并无任何临床症状及体征，提示病灶应该是胆管来源的良性病灶。但其鉴别诊断比较难，还应该与其他胆管来源的良性病变甚至是胆管细胞癌鉴别。
四、诊断与鉴别诊断
诊断
病理所见：肉眼观肝总管至右肝管局部扩张，管腔内见大量黏液。其中右肝管见乳头状实性肿物，质软，大小约4*3*2cm，肉眼观未侵及周围肝组织。镜下见肿瘤呈乳头状生长，伴腺上皮高度上皮内瘤变，腺上皮为胰胆管型及胃型混合灶性区癌变伴微小间质浸润。
病理诊断：右肝管及分支胆管内乳头状黏液瘤（IPMN-B），伴腺上皮高度上皮内瘤变。
鉴别诊断
(1)胆管腺瘤：此病例与该病临床及影像表现相似，难以鉴别。肝内胆管腺瘤是一种非常罕见的起源于小胆管上皮的良性肝脏肿瘤。多数患者因手术或尸检时偶然发现。任何年龄均可发病，中老年人多见，无性别差异。腺瘤多呈偏心膨胀性生长，且局部为胆管内铸型改变，增强扫描大部分呈早期轻度强化，随时间推移呈中度延迟强化特点，胆管壁未见明显局限性增厚。
(2)胆管细胞癌（息肉型）：息肉型肝门部胆管细胞癌，即腔内生长型胆管癌恶性程度较低，常局限于黏膜，由增生的柱状上皮细胞及纤维血管轴组成多发小叶状突起，肿瘤体积通常较小，呈扁平状或息肉状(图30-3)。后期也可累及管壁，有时可以脱落占据管腔，形成多发结石状癌栓。部分病例在CT上可无明显软组织病灶或仅见管腔内小结节状不规则增厚同时伴有胆管狭窄、扩张等间接征象。可伴有不同程度的肝内胆管“藤状”或“蟹足状”扩张。胆管细胞癌多见管壁增厚强化，且多见周围淋巴结肿大。
病例供稿：南京大医院医学影像科周群，何健
专家点评
胆管内乳头状黏液性肿瘤由良性病变到恶性病变的一系列过程组成。会产生不定量的黏液，通常这些黏液被保存在肿瘤内，某些情况下，肿瘤产生的大量黏液排入胆管，间断性阻碍胆汁流动，导致梗阻性*疸，并发胆管结石和胆管炎。该病病程迁延，临床症状包括上腹疼痛，发热，寒战及*疸，可复发。与其他类型胆管癌比较，该肿瘤为低度恶性，通常局限于黏膜表面，晚期可侵犯胆管壁，手术切除可长期生存。
点评专家：南京大医院医学影像科朱斌
医看
参考文献：
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