腰痛血尿综合征是一种罕见疾病,受累患者 [复制链接]

导语：腰痛-血尿综合征（loinpain-hematuriasyndrome,LPHS）是一种罕见疾病（患病率低于0.07%），受累患者通常为年轻女性：无基础获得性肾小球疾病时发生的LPHS为原发性，而存在获得性肾小球疾病时发生的LPHS为继发性。LPHS引起血尿和疼痛的可能病因包括肾血管疾病、凝血病、肾血管痉挛、自身免疫性因素和情神病理学。今天就给大家讲解关于腰痛-血尿综合征的相关知识。

01腰痛血尿综合征的发病机制及临床表现

1、发病机制

LPHS的发病机制尚不完全清楚，可能是由影响肾内血管的疾病引起的，肾内血管是肾实质中唯一含有疼痛敏感神经纤维的组织。血管病变的性质尚不清楚。以下证据支持血管内凝血是主要和次要的病理变化：上述血管病理变化、血小板活化、纤维蛋白沉积和溶解、内皮细胞血供不足以产生前列环素、缺乏因子XII等。

2、临床表现

LPHS临床表现为持续或反复发作的腰痛和血尿，有些患者仅有腰痛或仅有血尿。极少数情况下，疼痛发作伴有低热和排尿困难，但无泌尿道感染。部分LPHS患者还具有某种躯体形式疼痛障碍和可能的觅药行为。

（1）腰痛

腰痛为烧灼痛或跳痛，多局限于脊肋角，也可放射至腹部、腹股沟区或大腿内侧。运动可诱发或加重疼痛，疼痛发作时常伴恶心和呕吐。

（2）血尿

多数患者会经历至少一次肉眼血尿发作，常伴有疼痛加重。肉眼血尿和疼痛可持续数周至数月。一些患者在血尿消失后疼痛仍然持续。

02腰痛血尿综合征的相关检查

1、体格检查

疼痛局限于肋脊角，轻叩时加重，由于肌肉长期痉挛，可导致肋脊区肌肉压痛。有些患者体征不明显。

2、辅助检查

（1）尿液检查

尿常规：可能有镜下血尿，但没有红细胞管类型。红细胞相衬显微镜：大部分为正常红细胞，少数为异常红细胞。尿蛋白：部分患者尿蛋白分泌会超过正常范围，但24小时尿蛋白量不会超过1.5g。尿细菌培养：LPHS患者中尿培养无细菌生长。

（2）验血

出血和凝血功能：大多数患者正常，部分患者血小板减少，少数患者血清纤维蛋白降解产物（FDP）增加。

血液生化：血尿素氮（BUN）和血肌酐（SCR）正常。

血沉：即使在发病期间，血沉（ESR）仍在正常范围内。

03腰痛血尿综合征的诊断与鉴别诊断

1、关于疾病的相关诊断

（1）呈典型LPHS疼痛

即疼痛严重、单侧或双侧、持续或反复发作、局限于肋脊角、轻叩时加重且长时间存在（6个月或更长）。

（2）如果过去发生过肾结石，则当前应该没有结石阻塞泌尿道

应至少有2次腰痛发作期间进行的肾脏影像学检查确认不存在尿道梗阻。

（3）几乎所有尿液分析都存在血尿。

2、应与以下疾病相鉴别

（l）感染和炎症

急性、慢性肾盂肾炎、肾乳头坏死、肾或肾周脓肿。

（2）梗阻

肾结石、输尿管囊肿、多囊肾病。

（3）肿瘤

肾细胞癌、移行细胞癌、肾错构瘤。

（4）创伤/损伤

（5）反复性肾血栓栓塞

如见于心房颤动中。

（6）子宫内膜异位症、左肾静脉压迫（胡桃夹综合征）等

04关于腰痛血尿综合征的治疗原则与预后

1、使用血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）抑制

血管紧张素可能降低血尿和疼痛发作的频率和严重程度。

2、进行胆结石相应的治疗

考虑到与肾结石的关联，LPHS患者应该进行代谢性结石的诊断性检查以评估肾结石的风险。若发现异常，应进行相应的治疗。

3、疼痛控制药物（非阿片类和阿片类药物）和介入治疗

一般与其他慢性疼痛综合征患者相似。如果有必要使用阿片类药物，推荐咨询疼痛专科医师。如果患者保持3个月或更长时间没有疼痛发作，推荐逐渐缓慢降低阿片类药物维持剂量。神经阻滞镇痛、腹腔神经丛阻滞、下胸段背根神经节脉冲射频等治疗方法。

4、外科治疗

保守治疗疼痛控制不满意，充分考虑适应证、风险/获益比后，有创疗法如鞘内药物输注系统、外科肾脏去神经术等亦可用于治疗重度慢性疼痛综合征。慎重选择外科肾脏去神经术。自体肾移植的长期结局可能优于外科肾脏去神经术。

其他如输注硫代硫酸钠、输注生理盐水、输注多巴胺和口服西地那非来增加肾血流量的疗法：这些干预措施均未能快速缓解疼痛。

5、饮食方面

（1）适当的

食物多样化，避免偏食，确保营养均衡。多吃富含钙的食物，如牛奶和乳制品、大豆及其制品、虾、海带等，多吃新鲜水果和蔬菜，适当补充动物肝脏。维生素和铁可以促进钙的吸收。如果饮食量少，可以适当补充钙营养。

（2）禁忌

避免辛辣食物。少吃可乐、苏打水和其他碳酸饮料。少吃油炸食品。

6、康复和预后

患者避免诱发LPHS疼痛的活动，高钙尿症患者应避免饮酒、摄入低盐、低嘌醇饮食或减少肉类摄入、低枸橼酸盐尿症患者应用枸橼酸酸钾。尚不完全清楚原发性或继发性LPHS的自然病程。大多数患者的LPHS最终会消退。

结语：以上就是关于小编讲解的腰痛血尿综合征的相关知识，希望能够对大家有所帮助。在文章的最后小编想要告诉大家：腰痛血尿综合征，属于一种罕见疾病，当出现以上所讲的临床症状的时候，医院治疗诊断，根据自身情况选择合适的相关治疗方案。