患者女性，50岁，因“皮肤、巩膜*染20d，发热1周”于年12月12日入院。
病例资料
患者于入院前20d无明显诱因出现全身皮肤、巩膜*染，伴全身乏力、皮肤瘙痒、食欲减退、恶心、口干、眼干，进食干性食物时有哽咽感，有龋齿，且进食后腹胀明显。入院前1周患者无明显诱因出现发热，体温最高达39.0℃，予抗感染及解热镇痛药治疗，体温下降不明显，予地塞米松治疗后患者体温降至正常。
既往史：3年前曾诊断为过敏性紫癜，有胆囊切除病史。
入院查体：体温38.6℃，呼吸20次/min，脉搏次/min，血压/76mmHg，神志清楚，颈软，有义齿，舌面干燥，皮肤、巩膜重度*染，全身浅表淋巴结未扪及明显肿大，心、肺查体阴性，腹部平软，移动性浊音阴性，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
血常规：白细胞计数3.83×/L，中性粒细胞百分比47.80%，血小板计数.0×/L，血红蛋白.0g/L；肝功能：ALT.3U/L，AST.4U/L，Alb39.1g/L，TBil.3μmol/L，DBil.5μmol/L，ALP.3U/L，GGT95.5U/L。
输血前检查、甲型肝炎抗体、戊型肝炎抗体、甲状腺功能、肾功能、电解质、C-反应蛋白、红细胞沉降率、血氨、体液免疫、胸部CT平扫、癌胚抗原、血培养、网织红细胞计数、骨髓涂片细胞学检查均未见明显异常。
凝血功能：活化部分凝血活酶时间（APTT）50.3s、国际标准化比值（INR）1.37、凝血酶原时间（PT）14.60s；血清降钙素原0.59ng/ml。
AMA阳性、抗平滑肌抗体阴性。
铁蛋白.0ng/ml；类风湿因子（RF）.3IU/ml；抗可溶性抗原：抗SS-A/Ro阳性、抗SS-b/La阳性。
免疫球蛋白：IgM5.2g/L、IgG18.6g/L。
磁共振胰胆管造影未提示肝内胆管梗阻性改变。
肝胆脾彩超提示肝实质回声增粗、增强，脾脏稍增大，胆囊缺如。
患者入院后给予保肝、抗炎、退*等对症支持治疗以及“美罗培南1.0g，静脉注射，1次/8h”治疗1周后，仍反复发热，体温波动于38.0℃～39.3℃，一般情况欠佳，皮肤、巩膜*染进行性加重。
复查降钙素原阴性，血常规：白细胞计数5.46×/L，中性粒细胞百分比56.2%，血小板计数.0×/L，血红蛋白g/L；
肝功能：ALT.9U/L，AST.9U/L，Alb33.4g/L，TBil.8μmol/L，DBil.4μmol/L，ALP80.0U/L，GGT72.8U/L；
凝血功能：APTT52.0s，INR1.47，PT18.2s。
遂行Schirmer试验阳性，行唇活组织检查提示淋巴细胞灶性浸润，伴腺体导管扩张、腺体萎缩、纤维化。
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