病例详情
病史介绍
患者，女，25岁。主诉：全身多发皮疹10月，发现胰腺占位2周。现病史：10月前无明显诱因出现躯干、四肢多发斑丘疹，伴破溃、渗出，较大直径约3cm，伴皮肤瘙痒，无恶心、腹痛、发热等不适。医院诊断“湿疹”，给予对症治疗（具体不详）未缓解。8月前于外院皮肤科就诊，可见躯干、四肢散在深红色至暗红色斑丘疹，针尖至甲盖大小，边界不清，伴触痛，压之不褪色，部分皮损融合呈大片，其上可见水疱已干燥结痂，部分红斑中央可见糜烂、渗出、坏死。査疱疹病毒定量、EBV-DNA定量阴性、风湿因子阴性。患者皮疹情况皮疹可能原因：1.湿疹：病因复杂，部分lgE升高，提示过敏反应皮损多形性，无大疱、坏死、炎症较轻，瘙痒，一般不痛；2.急性出疹性传染病：无流行病学史，无发热，皮疹分布、形态；3.风湿免疫性疾病：颧颊部蝶形红斑，多脏器受累（心脏、肾脏、CNS）相关自身免疫抗体阳性（抗dsDNA、抗Sm抗体）；4.药疹：药物服用史，皮疹两侧分布相对对称，疹间浮肿自限性（停药后数日皮疹消退）。取踝部皮疹组织，病理提示：免疫荧光：lgM（-），lgG（-），lgA（-）。表皮轻度角化过度，颗粒层消失，表皮棘细胞层浅层细胞水肿、变性、坏死，局部水疱形成，坏死区可见中性粒细胞浸润，真皮乳头水肿，血管增生扩张，血管管周淋巴细胞浸润。踝部皮疹组织病理住院期间发现血糖升髙，空腹血糖最高达10mmol/L.OGTT试验：空腹血糖：6.25mmol/L（3.9-6.1），半小时血糖：15.37mmol/L（＜11.1），1小时血糖：16.92mmol/L（11.1），2小时血糖：8.86mmol/L（7.8），3小时血糖9.55mmol/L（3.9-6.1）。糖化血红蛋白正常。血清胰高糖素pg/mL（0-）。给予激素（甲泼尼龙40mgQD）及营养支持治疗，皮疹好转后出院。6月前无明显诱因全身皮疹复发，于外院皮肤科给予营养支持治疗，症状缓解。2周前无明显诱因全身皮疹再次复发。于外院皮肤科行腹部磁共振检查提示：胰腺钩突形态饱满并异常强化影，考虑肿瘤性病变。血清胰高糖素：.92pg/ml（0.00-pg/ml）。为进一步治疗来我院。门诊行增强CT提示：胰腺钩突部增大，可见软组织密度结节影，增强扫描动脉期强化程度稍高于胰腺组织，与正常胰腺组织欠清，多考虑肿瘤性病变，神经内分泌肿瘤可能性大。遂以“胰高血糖素瘤，胰高血糖素血症”之诊断收入我科。发病以来，神志清，精神欠佳，饮食欠佳，夜休欠佳，二便正常，体重减轻6斤（42kg）。既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认髙血压、心脏病史。发现血糖升髙8月，未予治疗。否认脑血管疾病、精神疾病史，5年前因缺铁性贫血曾输血治疗（具体不详）。否认手术、外伤史。鸡蛋、海鲜过敏，否认药物过敏史。预防接种史不详。入院查体：T：36.3℃，P：80次/分，R：19次/分，Bp：/70mmHg；全身多发环形色素沉着，较大直径约3cm，伴瘙痒；心、肺查体大致正常；腹部：腹软，中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，腹部未触及包块。肝脾肋下未触及，Murphy氏征阴性，肝浊音界存在，肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音3-4次/分。皮疹情况：患者皮疹情况外院MRI检查：胰腺钩突形态饱满并异常强化影，考虑肿瘤性病变。MRI检查增强CT：胰腺钩突部增大，可见软组织密度结节影，增强扫描动脉期强化程度稍高于胰腺组织，与正常胰腺组织欠清，多考虑肿瘤性病变，神经内分泌肿瘤可能性大。增强CT检查入院检查：血常规、肝肾功、电解质、血脂、糖化血红蛋白、糖尿病相关抗体、自身抗体谱、免疫球蛋白G分型大致正常。影像学检查
初步诊断
胰高血糖素瘤胰高血糖素血症坏死松解性游走性红斑
诊疗经过
.04.11行“达芬奇机器人辅助保留幽门的胰十二指肠切除术”。手术病灶术后病理：胰头神经内分泌肿瘤（核分裂象3个/10HPF,G2），未累及十二指肠及胆管（免疫组化示glucagon（+）结合临床提示胰高血糖素瘤。胰周淋巴结（2个），8组淋巴结（3个），14组淋巴结（2个），12组淋巴结（1个）淋巴结反应性增生。十二指肠手术两端切缘，胆管切缘，胰腺切缘未见肿瘤组织。术后病理免疫组化：CK（+），NSE（+），CgA（+），Syn（+），CD56（弱阳），EMA（-），INSM1（+），CK7（-），SSTR-2（+），P53（-），Rb-1（+），Glucagon（+），Insulin（-），Somatostatin（-）Gastrin（-），Ki67（+8%）。免疫组化结果术后恢复情况：皮疹变化：手术前后皮疹变化情况
病例小结
01
该例患者为功能性神经内分泌肿瘤，引起胰高血糖素升高，进而引起全身游走性坏死性红斑，同时伴有血栓的风险。此患者在进行根治性切除后，需密切观察症状有无完全好转、胰高血糖素是否回复到正常水平，以便监测肿瘤转移情况。
02
功能性胰腺神经内分泌肿瘤，最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤。胰高血糖素瘤极为罕见，全球每0万人中有一例发病，男女比例接近，发病年龄多在50岁左右，常散发。由于大多数患者在诊断时出现转移，其生存率较低。
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