『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
第期，我们有幸邀请到中山大学肿瘤防治中心骨与软组织科的王晋教授，问答专题为“骨与软组织肉瘤”。
Tips：本文目的为疾病科普，医院就诊，具体诊疗意见请咨询孩子的主管医生。
01
Q：男孩，9岁，骨肿瘤，术前4次化疗，术后12次化疗，现已结疗，股骨远端假体置换。请问：医院治疗骨肿瘤治愈率确实能达到60%吗？
A：骨肿瘤的治愈率跟肿瘤类型和肿瘤分期等有关，不同类型肿瘤的预后不一样，不同分期的肿瘤预后也不一样。对于早中期骨肉瘤，国内权威中心的5年生存率达到50%以上,有些可以达到60%。
02
Q：男孩，14岁，左股骨远端骨肉瘤。已完成手术，膝关节置换。目前术后化疗中，采用一线药物化疗。请问：
（1）配合靶向药或免疫疗法、中医等，是否可以增加化疗效果，避免转移和复发？
（2）米伐木肽注射剂可以减少肺转移风险吗？
A：（1）目前没有证据证实配合靶向药或免疫疗法、中医等方法可以避免转移和复发。
（2）目前没有证据证实米伐木肽注射剂可以减少肺转移风险。
03
Q：男孩，10岁，额头尤文肉瘤，2cm×2cm，行手术切除，VDC-IE交替方案，中间放化同步，放疗26次，总剂量55Gy。最初拟定16个疗程，目前第11疗程结束，PET-CT显示无转移。随疗程越来越多，孩子耐受力也越来也差，主治医生说可以减疗，但我们心里没底。请问：这种情况可以减疗吗？可以减几次？
A：尤文肉瘤是化疗敏感的恶性肿瘤，化疗要足量和足疗程才能取得满意的效果，但是，这个前提是病人的身体能耐受这么高强度的化疗。如果身体不能耐受，可以根据实际情况，酌情减少化疗次数。
04
Q：男孩，7岁，骨肿瘤术后复发，术前6个化疗+假体置换术+术后化疗（化疗过程中复发截肢），目前继续术后化疗，还有4次化疗就结疗了。请问：结疗后是否需要继续做一些免疫治疗巩固？免疫治疗对骨肉瘤的有效率怎么样？有没有更好的办法防止后续复发或转移？
A：结疗后一般不建议继续做一些免疫治疗，只需定期复查。初步临床试验表明免疫治疗对于晚期骨肉瘤的有效率（部分缓解）为5%。我们目前正在进行一项骨肉瘤化疗联合免疫治疗的临床试验，仍在招募患者，初步结果还在统计当中。
目前没有好的方法防止后续复发或转移，主要靠定期复查尽早发现复发或转移。
05
Q：女孩，8岁，年5月17日确诊为骨外尤文肉瘤，用VDC和IE方案化疗，12月27日手术，有残余，年2月20日放疗结束，放疗后做强化，第1个疗程为伊利替康+替莫?安，疗程结束后CT显示肿瘤由原来的6mm增长到2.6cm。请问：
（1）这种情况属于复发吗？如果不是，以后应该如何治疗？如果是，以后如何治疗？
（2）颅骨转移应该如何治疗？
A：（1）CT显示肿瘤变大，考虑复发，可手术者首选手术切除。手术后继续化疗。
（2）颅骨转移首选放疗,立体定向放疗会更可靠一些。
06
Q：女，3岁，1岁多时因全身*疸检查发现胆管横纹肌肉瘤，到上海切除手术后回漳州做了6次化疗，今年6月磁共振检查发现在小肠位置复发，又行切除手术，医生说肿瘤浸润小肠血管里，没有切除干净。基因检测未发现靶向药物。请问：这种情况再化疗意义大不大？有没有别的治疗方案？
A：横纹肌肉瘤有多种类型，小孩以胚胎型多见，大部分对化疗敏感。这个病例术后化疗，再次复发，可以尝试化疗（可更改化疗方案），化疗是最核心的治疗方案。
07
Q：女孩，9岁，19年中偶然发现腹部隆起，经穿刺确诊肝脏胚胎性未分化肉瘤，辅助化疗后切除，手术切缘净，持续化疗至今。请问：
（1）肝胚胎性未分化肉瘤的分期和预后如何？
（2）化疗方案和常用药物有哪些？是否需要放疗？
A：（1）软组织肉瘤的外科分期有Enneking分期和AJCC分期，主要根据肿瘤大小、部位、恶性程度、是否转移进行分期，不同分期预后不同，5年生存率约60%左右。
（2）一线化疗药物为阿霉素、异环磷酰胺，二线化疗药物为多西他赛、吉西他滨等。是否需要放疗要根据肿瘤的分期进行，一般情况下，小于5cm、恶性程度较低、位置表浅的肿瘤，不建议术后放疗，反之，高风险的患者，需要配合放疗降低局部复发率。
08
Q：男孩，16岁，18年7月行右脚面纤维肉瘤手术，18年11月右小腿截肢，20年3月左肺多发结节，目前信达PD1联合安罗替尼（12mg）使用了5个疗程，6月初复查较好（医生打比方说：原先结节是砖头，现在是海绵）。
请问：安罗替尼何时可以停用，或者是否需要加大使用周期，2天或者3天服用一次？PD1打满2年，还是1年？
A：靶向药物安罗替尼要不要停药，主要根据患者使用安罗替尼后是否受益、复查病情是否进展、毒副反应是否耐受来评估，无上述特殊情况，不建议停药或随意加大药物剂量。安罗治疗一定时间后会出现耐药，这时候需要更换靶向治疗药物或者化疗。
PD1在软组织肉瘤的使用方面，无上述特殊停药指标，一般文献建议使用期限为2年，长期使用尚待进一步临床研究。PD1一旦有效，可以维持比较长的时间。
09
Q：女孩，4岁，17年初发病确诊骨外尤文肉瘤，18年初结疗。目前结疗2年多，今年五一复查，原发周边有个强化灶,目前大小约1cm左右。请问：考虑到有病史，是做活检穿刺还是直接手术切除比较好？
A：骨外尤文肉瘤复查期间发现可疑复发病灶，建议彩超引导下穿刺活检，如果阴性，建议3月后复查核磁。
10
Q：女孩，4岁，软组织肉瘤，椎管内肿瘤，年2月第一次手术，病理是低度恶性间叶源性肿瘤，术后未治疗。年10月原位复发，12月再次手术，二次术后病理为未分化粘液梭形细胞肉瘤。现在于中肿完成第5次化疗，化疗方案是CAV+IE间隔。主治医师认为肿瘤切除干净且肿瘤的恶性程度不高，本来计划化疗12个疗程，现在考虑8个疗程也可以。请问：
（1）如果化疗8个疗程，复发风险会不会大些？
（2）基因检测结果显示是PTEN基因突变，请问这个基因突变是否代表肿瘤的复发率和耐药性风险高？
（3）结疗后我们要怎样做能降低复发的几率？
A：（1）椎管内低度恶性肿瘤属于IB期，高度恶性肿瘤属于IIB期，二次手术很难达到广泛的切缘，化疗并不能降低局部的复发率，如果无法手术，放疗可以降低部分患者局部复发。
（2）PTEN属于抑癌基因，主要通过等位基因缺失、基因突变和甲基化方式使其失活，从而导致肿瘤发生。PTEN基因突变与肿瘤的发生有关，与肿瘤复发率和耐药性的关系需要进一步研究。
（3）结疗后定期复查即可。
11
Q：男孩，3岁，软组织肉瘤，目前已经完成6个化疗，25次放疗，孩子是促纤维增生性小圆细胞瘤（DSRCT），但是治疗方案是按照尤文肉瘤方案。请问：DSRCT预后如何？如何及时随访，防止复发？
A：软组织肉瘤亚型目前有多种，根据不同的分期、发病部位、恶性程度、手术情况、是否转移，预后各不相同，DSRCT预后较差，5年生存率约15%。
软组织肉瘤的随访结疗后前2年每3个月复查一次，第3年每4个月复查一次，第4、5年每6个月复查一次，5年以后每年复查一次。早期发现，早期治疗是关键。
12
Q：女孩，5个月，左足底内侧小圆细胞未分化肉瘤，化疗3个疗程后，肉眼见瘤体缩小明显，目前准备切除手术。术后继续3个化疗。请问：
（1）手术后3个疗程的化疗是否能够有效杀死残余肿瘤细胞？
（2）由于孩子太小，术后不能放疗。那么化疗结束后如何做能降低复发率？
A：足底的小细胞未分化肉瘤属于IIA（浅层）或IIB期（深层），IIA期可以选择局部广泛手术切除，IIB期需要进行局部广泛切除/截肢+化疗，术后一般安排化疗4-6疗程，结疗后定期随访就可以了。
13
Q：女孩，6岁，1岁确诊炎性肌纤维母细胞瘤，手术切除左肺上叶。最近有很多医生对炎性肌纤维母细胞瘤患者给出了化疗意见，据以前的治疗经验来看，这个病对放化疗并不敏感。请问：到底在术后应不应该进行放化疗？
A：肺部的炎性肌纤维母细胞瘤进行肺叶切除可以达到广泛的切除边界，术后建议随诊，不建议放化疗。
问答整理
园林
编辑
左佳
排版
冯橙橙
校对
姜姜
??点这里，看更多专家答疑解惑！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
