北京治疗白癜风皮肤病医院 https://m-mip.39.net/nk/mipso_6983143.html胆囊良性肿瘤
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胆囊良性肿瘤原属少见病。近年来由于影像诊断技术的发展和应用，尤其是B超技术在胆道外科的普遍应用，胆囊良性肿瘤的检出明显增多。据国内不完全统计，胆囊良性肿瘤占同期胆囊切除病例的4.5%～8.6%。
目录
1病因
2临床表现
3并发症
4检查
5诊断
6治疗
7预后
1病因
胆囊良性肿瘤概括地说，胆囊良性肿瘤病因尚不清楚，胆囊息肉在病理上属乳头状腺瘤，又可分为胆固醇息肉和炎性息肉两种类型。前者系由于胆囊压力过高或胆固醇代谢异常导致胆固醇颗粒沉淀于黏膜上皮细胞的基底层，组织细胞过度膨胀造成；亦有学者认为是由于黏膜上的巨噬细胞吞食胆固醇结晶后聚积而成；后者则由于炎症刺激造成组织间质的腺性上皮增生，并由大量的淋巴细胞和单核细胞为主的炎性细胞浸润形成。
胆囊腺肌瘤属于胆囊增生性病变之一，是由于胆囊黏膜增生肥厚。罗-阿窦数目增多并扩大成囊状，穿至肌层深部，窦与胆囊腔之间有管道相通，形成假性憩室。
2临床表现
胆囊良性肿瘤的主要症状与慢性胆囊炎相似。有上腹不适、疼痛、量很多人无症状。术前诊断比较困难。B超检查胆囊内可有小光团或光点，其后无声影。由于胆囊息肉较小，在口服胆囊造影中常不易显示。如能显示则可见胆囊内有不随体位改变、位置相对固定的圆形或半圆形充盈缺损。
3并发症
伴有胆囊结石者可有胆囊结石的症状。偶见胆囊乳头状腺瘤部分脱落导致梗阻性*疸。
4检查
1.超声检查
B超为诊断胆囊息肉样病变的首选方法，具有无创、简便、经济和病变检出率高和易普及等优点。超声检查的误诊率或漏诊率受胆囊内结石的影响，往往是发现了结石，遗漏了病变。也有因病变太小而未被发现者。
超声内镜检查(EUS)可清楚地显示出胆囊壁的3层结构，从内向外显示。在胆固醇息肉腺瘤及胆囊癌的鉴别诊断方面有重要作用，对于B超难以确诊的病例，用EUS检查有效。此法对胆囊壁息肉样病变的显像效果明显优于普通B超检查，但对于胆囊底部病变的检查效果较差。
2.X线胆囊造影
包括口服胆囊造影，静脉胆道造影，及内镜逆行性胆道造影等，是一项有用的诊断方法。影像特点主要为大小不等充盈缺损。但是大多数报道认为胆囊造影的检出率和诊断符合率偏低，一般约为50%(27.3%～53%)，检出率低受胆囊功能不良病变过小或胆囊内结石等因素的影响。
3.CT检查
胆囊息肉样病变的CT检出率低于B超，高于胆囊造影，检出率为40%～80%不等。其影像学特点与B超显像相似，如果在胆囊造影条件下行CT检查，显像更为清楚。
4.选择性胆囊动脉造影
根据影像上羽毛状浓染像，动脉的狭窄或闭塞等特点，可区别肿瘤或非肿瘤病变，但是早期的胆囊癌和胆囊腺瘤均可能没有胆囊动脉的狭窄和闭塞像或均有肿瘤的浓染像，两者间的鉴别较困难。
5诊断
由于胆囊良性肿瘤缺乏特异的临床症状和体征，根据临床表现很难作出正确的诊断，影像学是主要的诊断方法。
1.病变的大小
大部分良性病变15mm的病变为恶性的可能性相当高。
2.病变的数目
胆囊息肉尤其是胆固醇息肉大部分为多发胆囊腺瘤，多为单发，少数为多发，腺瘤恶变虽然时有报道，但是尚未见到在同一胆囊内有多发腺瘤内癌的报道，因此认为，多发病变为良性可能性大，大于10mm的单发病变应疑为恶性。
3.病变的形态
不少资料表明，有蒂腺瘤明显多见，但是腺瘤有蒂或无蒂与其恶变之间尚无明确的规律，尚需要大样本的统计分析，才能获得肯定的结论。
4.病变发生的部位
颗粒细胞瘤常发生在胆囊的颈管部，局限性腺肌瘤样增生多见于胆囊底部，其他的胆囊良性病变可发生在胆囊的任何部位。
综上可见，术前的影像学表现缺少特异性，病变的大小仅仅是鉴别诊断的初步标准。对于B超诊断有困难的病例可进一步进行EUS或选择性胆囊动脉造影，有益于鉴别诊断。最终诊断仍然要依靠病理组织学检查。
6治疗
对于直径小于10mm的病变，又无明显的临床症状，无论单发或者多发可暂不手术，定期做B超观察随访，当发现病变有明显增大时，应考虑手术治疗。胆囊良性肿瘤尚无有效的药物治疗方法，外科手术切除胆囊是主要的治疗手段。
1.手术指征
①病变大于10mm；②怀疑为恶性肿瘤，病变侵及肌层；③良性与恶性难以确定；④经短期观察病变增大较快；⑤病变位于胆囊颈管部影响胆囊排空；⑥有明显的临床症状及合并胆囊结石或急慢性胆囊炎等。凡具有上述指征之一者，均应手术治疗
2.手术方法
单纯胆囊切除术适用于各种胆囊良性肿瘤。如果胆囊良性病变发生癌变，且已侵及肌层，甚至浆膜层，应按胆囊癌处理。在胆囊切除术中应解剖检查胆囊标本，对可疑病变常规做冷冻切片病理检查，以发现早期病变。
7预后
胆囊良性肿瘤的手术治疗效果是满意的。治疗效果取决于术前症状是否明显，是否合并其他疾病，以及是否发生术后并发症等几个方面，即使发生恶变，早期发现及时诊断，合理治疗，预后也满意。
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疾病健康肝胆外科肝胆生活
胆总管探查术
编辑词条
根据术前影像诊断资料，结合手术中对肝脏及肝外胆道探查及术中胆道造影资料，对胆道的情况已有了较为全面的了解，决定手术的方式还将最终取决于胆道的切开探查。临床实践说明有些病人的胆道切开探查是不全面的，而有的病人的胆道切开探查是不必要的，后者除延长手术时间和住院日外，少数病人尤其是胆管较细的病例，术后可能导致胆管狭窄。因此，胆总管切开探查应掌握一定的指征。
中文名胆总管探查术适应证胆囊多发性小结石、胆道蛔虫症等术后并发症上消化道出血，胆道出血，胆汁漏专科分类普通外科禁忌证胆管下端结石嵌顿，疑壶腹周围癌目录
1麻醉方式
2术前准备
3适应证
4禁忌证
5手术步骤
6术后并发症
7术后护理
8注意事项
9术后饮食
1麻醉方式
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硬膜外麻醉或全麻。
2术前准备
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（1）急症手术
所有病人都必须进行6～24小时不等的术前准备，以改善全身情况，使能耐受手术治疗。包括胃肠减压；静脉输液，纠正水、电解质和酸、碱平衡失调；适当应用广谱抗生素；*疸者注射维生素B1、维生素C、维生素K。
（2）择期手术
术前应积极纠正，改善营养状况，应用高糖、高维生素等保肝治疗。
（3）术者应仔细了解病史、体检、化验及各项辅助检查资料，对病情有足够的分析和估计。
3适应证
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1.胆囊多发性细小结石。
2.胆道蛔虫症。
3.胆管明显增粗或疑有胆管结石者。
4.术中胆管扪及异物或结石者。
4禁忌证
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1.胆管下端结石嵌顿、狭窄或怀疑壶腹周围癌。
2.伴有肝门胆管狭窄的肝内外胆管结石。
3.需行肝切除、胆管成形、胆肠吻合的肝内外胆管结石。
4.胆道术后或多次上腹部手术导致腹腔广泛粘连。
5手术步骤
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手术大体步骤：①充分显露胆总管。②用细穿刺针于胆总管前壁进行试穿。③切开胆管壁。④经胆管切口用胆道取石钳取出所见的胆总管结石后，再进行全面的胆道探查。⑤对肝胆管结石病人胆道探查，除上述肝外胆总管、胆管下段的探查外，更应重点探查近侧胆管及左右肝胆管的病变。⑥有高位胆管狭窄的病人，必须先将狭窄的肝管切开，才能取出结石并进一步进行肝内胆管探查及取石。⑦常规行胆总管引流术。
6术后并发症
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1.上消化道出血
2.胆道出血
3.胆汁漏
4.*疸
7术后护理
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1.禁食及静脉输液，维持水解质平衡
2.胃肠减压
3.抗生素应用
4.腹腔引流
5.术后每日观察引流胆汁的颜色、容量、臭味、脓絮等，必要时可作胆汁镜检和培养。术后5日起，可用生理盐水灌洗引流管。术后10日，可经T形管作胆道逆行造影检查。如无特殊，夹管1～2日，无特殊反应时即可拔管。
8注意事项
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任何操作都必须在直视下进行，以免损伤其他脏器。胆总管切开引流同时需要切除胆囊者，应先做胆总管切开引流，然后切除胆囊。必须在直视下向外引出T形管，避免扭曲、成角，也不可牵拉太紧，将胆总管牵拉成角，影响胆汁引流。
9术后饮食
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一般胆道手术病人于术后24～48小时肠功能恢复后，可进食少量清淡流质饮食，以后根据病人腹部情况及手术种类而逐步恢复正常饮食。
ERCP
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摘要
ERCP
ERCP是经内镜逆行胰胆管造影的英文首写字母（EncoscopicRetrogradeCholangio-Pancreatography,ERCP）,是将内窥镜插至十二指肠降段，找到十二指肠乳头，由活检孔道插一塑料造影管进入乳头开口部。
目录
1概述
2逆行胰胆管造影
3临床意义
概述
ERCP是经内镜逆行胰胆管造影的英文首写字母（EncoscopicRetrogradeCholangio-Pancreatography,ERCP）,是在内镜下经十二指肠乳头插管注入照影剂，从而逆行显示胰胆管的造影技术，是目前公认的诊断胰胆管疾病的金标准。在ERCP的基础上，可以进行十二指肠乳头括约肌切开术（EST）、内镜下鼻胆汁引流术（ENBD）、内镜下胆汁内引流术（ERBD）等介入治疗，由于不用开刀、创伤小，住院时间也大大缩短，深受患者欢迎。
逆行胰胆管造影
经内镜逆行胰胆管造影是将纤维十二指肠插至十二指肠降部，找到十二指肠主乳头（下简称乳头），由活检管道内插入塑料导管至乳头开口部，注入造影剂后x线摄片，以显示胰胆管。本法于年由mccunne氏首先报导，后由大井等人使本法日趋完善，近十年来，随着器械及插管技术的不断进步，ercp成功率逐年提高，目前已达90％左右，成为诊断胰腺和胆道疾病的重要手段。
临床意义
一、适应症：
原因不明的梗阻性*疸，尤其是无法作一般的胆道，胆囊造影者。
怀疑有胆石症而X线没能证实者。
ERCP肝、胆、胰系统的恶性肿瘤。
怀疑有各种胰腺囊肿者。
X线或内窥镜检查疑有来自胃或十二指肠外部压迫者。
疑有慢性胰腺炎或胰癌引起的糖尿病。
有症状的十二指肠乳头旁憩室。
有上腹部不适症状，但常规检查没能证实有胃、十二指肠、肝脏病变，怀疑胰腺疾病。
二、禁忌：
急性胰腺炎或慢性胰腺炎急性发作；严重胆道感染；碘过敏者；有心肺功能不全以及其他内窥镜检查禁忌症者。
三、术前准备
1.与胃镜检查相同。作碘造影剂过敏试验。
2.器械准备：十二指肠镜，ercp异常（75％酒精浸泡消毒30’～60’）。消毒注射器等。
3.术前用药：哌替啶50mg肌注，可静注解痉灵（buscopan）20mg。
四、操作要点
1.插镜：按胃镜检查方法插镜迅速通过胃腔、幽门、进入十二指肠降段，此过程应尽量少注气。
2.找准乳头：转动患者体位，以俯卧位最常用，拉直镜身，调节角度钮，使乳头处于视野左上方，辩认及对准乳头开口，是插管成功的关键。
3.插入导管：经活检孔插入导管，调节角度钮及抬钳器，使导管与乳头开口垂直，将导管插入1－2个标记注射造影剂，多可同时显示胰管及胆管，称ercp，目前主张选择性胰管（erp）或胆管（erc）造影。
4.造影：在透视下注射30％胆影葡胺2－3ml，在荧光屏上见到胰管或胆管显影，可缓慢继续注射造影剂至所需管道显影，主胰管显影约需4－5ml，选择性胰管显影应适当掌握所用造影剂剂量及注药的压力，不可过多。胆管充盈只需10～20ml，胆囊完全显示需40～60ml。
5.摄片：胰及胆管显像后，拍片1～2张，然后退出内镜，再行不同体位拍片。
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医疗、技术、科学技术、医疗设备
先天性胆道闭锁
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摘要
先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是以肝内外胆管闭锁和梗阻性*疸为特点的小儿外科常见畸形，其发病率为1/-1/18,。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法，但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化，需要接受肝移植治疗。
中文名
先天性胆道闭锁
英文名称congenitalatresiaofbiliarytract
就诊科室儿科
常见症状*疸
目录
1疾病介绍
2疾病分类
3发病原因
4病理生理
5临床表现
6诊断鉴别
展开
疾病介绍
胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁，是一种胆管病变，最终可导致肝脏功能衰竭并严重危害患者生命，在上世纪50年代以前，几乎无根治的可能。年，Home首先报道本病。Tompson于年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。在年，Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术(Kasaioperation)。虽然Kasai手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在Kasai手术后，由于各种的原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2／3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98％，5年生存率95％以上，但是由于国内现阶段肝源严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。
疾病分类
I型：总胆管闭锁(占总数10％)；II型：肝总管闭锁(占总数2％)；Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88％)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。
发病原因
⑴病毒感染学说
病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒（CMV）,轮状病毒（RRV），呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒（HPV）。
⑵免疫损伤学说
年，Schreiber提出“多重打击”假说，认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内，导致胆管上皮表达新的抗原，该抗原被T细胞识别，引发了自身免疫反应，最终导致胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。Chuang等认为先天性免疫在BA发生中也起着重要的作用，BA患儿可能存在某种遗传缺陷，导致机体对未知病原体的易感性增强，通过刺激免疫细胞的模式识别受体（PRR）激活了先天性免疫系统，该系统与获得性免疫系统共同作用导致BA发生和进展。
⑶移植物抗宿主损伤学说
人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。BA和GVHD（移植物抗宿主病）有很多的相似性：1.在BA患儿的肝脏中，Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围，并且在数量和体积上都表现有增高的现象，这在组织学特性方面与GVHD相似。2.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。研究发现，母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自身免疫性疾病的发生，母体微嵌合体可能以同样的方式参与了BA的发生。BA患者肝脏内存在母体微嵌合体，并且后者与BA的免疫损伤存在关联性，但仍需大量的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自身免疫疾病。
⑷遗传病因学说
一般认为BA并非一种遗传性疾病。然而，Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例，加之他们以往记录的29例家族性BA案例，支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。通常认为，BA患者可能存在某些易感基因，它们包括DLK1，CTGF，ICAM-1，INV，CFC1，jagged1，MIF等。
⑸发育不良学说
胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。Hinds等曾对例BA患儿的产前超声进行研究，其中9例诊断为胆道囊性畸形（占总数的4.6%）。产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生，为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外，胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不良学说提供了有力证据。
胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。据研究发现，BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。胆管板是如何重塑的？研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程，细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高，在已完成重塑的胆管板内相对较低，这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。Petersen等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用：门周间质可以侵入与其接触的肝碎片，诱导间质周围肝细胞群落的形成，并且这些细胞群落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较，该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程，该过程的调节紊乱可能导致了BA的发生。
病理生理
胆道闭锁的病理改变表现为肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或缺如。其肝内病变是进行性的，早期胆管增生，随后发生纤维化，导致最后胆管消失。Landing等的一项针对胆道闭锁患儿肝内胆道病变过程的研究结果显示，肝内胆管迅速增生的高峰在出生后天，随后大约在天时胆管迅速减少，以后胆管逐渐消失。Magille则发现胆道闭锁患者中86％有胆管增生，而新生儿肝炎中仅有30％。
胆道闭锁最显著的肉眼病理改变即肝外胆系管道消失，被纤维索条替代，肝门左、右肝管和总肝管呈一三角形纤维块；肝脏由于胆汁淤积而肿大、硬化。
临床表现
患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性*疸消退后又出现巩膜、皮肤*染。随着日龄增长*疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身*疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15％的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡*色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
随着*疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
诊断鉴别
⑴血生化
BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超过2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGTU/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGTU/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。
⑵超声
超声是快速、无创性的检查方法，做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（TriangularCordSign，TC）、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被认为是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的敏感性最高。
胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩，其精确性为77%，敏感性为85%，特异性为73%。另外，由于BA通常伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系，而与肝纤维化程度相关。
总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。
⑶肝活检
在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会（NASPGHAN）主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法，其诊断BA的准确率达到%，其特异性为95.7%，敏感性为%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区分二者的可靠检测方法，其精确度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。
⑷胆道造影
胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。
综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精准性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。为了提高术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要，但其受超声设备和人员素质的影响，随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断BA的精确性不断提高。肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法，其精确性达80%以上。对于出生后*疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，首先应选用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提高BA诊断率，若仍无法诊断可行胆道造影确诊。
疾病治疗
⑴Kasai手术
BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿*疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。
Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。EstevesE于年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA。但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势（损伤小、术后恢复快）外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。
⑵肝移植
BA是小儿肝移植的常见指征，占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里，由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗，导致小儿肝移植的需求量显著上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，减体积肝移植的移植物总体生存率最低。
疾病预后
⑴Kasai手术
通过总结年-年BA患儿Kasai术后带自体肝的存活率报告，发现Kasai术后2年存活率为37-57.1%，4年存活率为37.4-51%，5年存活率为35-63%，10年存活率为31-54%，15年存活率为28.5%，20年存活率为23-44%。可见BA患儿Kasai术后长期存活率较低。Kasai手术失败的主要原因是胆汁引流失败，表现为进行性*疸、肝功能紊乱、生长缓慢或停滞、腹水和门脉高压。出现以上情况时，肝移植是长期存活的唯一选择。
⑵肝移植
根据全球各大小儿肝移植中心的报告显示，BA肝移植1年生存率为85-98%，2年为88%，3年为86-88%，5年为83-98%，10年为81-85.8%。由此可见，BA肝移植远期生存率均在80%以上，效果显著。因此，肝移植是治疗胆道闭锁唯一根本而有效的手段。
疾病护理
1．术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。
2．术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。
3．严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、*疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察*疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为*疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或*色，这些都是病情好转的表现。
4．基础护理。要保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。
5．并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症，早期最常见的是胆管炎和二重感染。
(1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80％，它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞，因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、*疽加深。胆汁排出减少或停止，重者伴寒战、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于*疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降，因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，减少食物反流。
(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等，胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染，如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮，以及诊治困难的真菌性胆管炎。
专家观点
胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜*疸，大便发白，小便深*，长期应用利胆、退*药物无效，应及医院，尤其是开展小儿外医院就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。
对于较大小儿（3个月以上），是否有接受手术治疗的必要，当前还有一定争议。但最新研究发现，手术时年龄大并非完全预后不好，对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿，Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长，在接受手术前要做好充分的思想准备。因为，Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作，肝功能损伤而预后不佳。[1]
参考资料：
1.
先天性胆道闭锁介绍
胆管结石分为原发性和继发性两种。原发性胆管结石是指原发于胆管系统（包括肝内胆管）内的结石，结石的性质大多为含有多量胆红素钙的色素性混合结石，胆囊内一定存在结石。在我国，胆管结石多数属于这一类。继发性胆管结石是指胆囊内结石通过扩大的胆囊管进入胆总管而形成的结石，结石的形状和性质多与胆囊内的结石相同，多数呈多面形的胆固醇混合结石。继发于胆道感染的结石的外层带有胆红素钙沉着。
肝内胆管结石是胆管结石的一种类型，是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。它可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。一般为胆红素结石。肝内胆管结石常合并肝外胆管结石。肝内胆管结石不仅是常见病，更重要的是由此引起的严重并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。
肝内胆管结石该病的病因比较复杂，与肝内感染、胆汁淤滞、胆道蛔虫等因素有关。肝内胆管结石可弥漫存在于肝内胆管系统，也可发生在某肝叶或肝段的胆管内，且左叶明显多于右叶。在临床上，肝内胆管结石患者的症状一般不很典型，在病程的间歇期多无症状，或仅表现为右上腹部轻度不适；在急性期则可出现急性化脓性胆管炎的症状（*疸、畏寒、发热等）。肝内胆管结石的诊断比较复杂，除根据患者的临床表现外，还可通过Ｂ超和经皮肝穿刺胆管造影（ＰＴＣ）检查，以显示肝内胆管结石的分布和肝胆管的狭窄及扩张情况。此外，ＣＴ检查对肝内胆管结石也有重要的诊断意义，特别是对于并发胆汁性肝硬化和癌变者。肝内胆管结石常并发胆管梗阻，容易诱发局部感染及继发胆管狭窄，使结石难以自行排出，病情迁延不愈。
流行病学
该病多见于远东及东南亚地区，包括中国、日本、朝鲜、菲律宾、泰国、印度尼西亚和马来西亚等国家。在我国沿海地区、西南地区及香港、台湾等地区发病率较高。我国肝内胆管结石发病率约16.1%。
病理生理
左右肝管汇合形成肝总管。右肝内胆管分为右前叶肝管、右后叶肝管；左肝内胆管分为左内叶肝管及左外叶肝内胆管结石肝管。肝内胆管结石易发生于左肝管起始部，肝管狭窄伴管腔扩张、堆积结石。还多见于右前、后肝管汇合成右肝管开口处，胆管结石堆积。正常胆道在PTC、ERCP时直径0.7～1.0cm，管径0.06cm考虑硬化性胆管炎，管径1.0cm考虑胆道梗阻，病因为胆管结石、肿瘤、乳头良性狭窄等。肝内胆管轻度狭窄指胆管最大直径超过最小直径1倍以下。重度狭窄指胆管最大直径超过最小直径1倍以上。
肝内胆管结石几乎全是胆红素钙石，由胆红素、胆固醇、脂肪酸与钙组成。可为双侧肝内胆管结石，也可限于左肝或右肝，左肝内胆管结石较右肝多见。
肝内胆管结石与肝内胆管狭窄、扩张并存，因此有胆汁的滞留。狭窄于两侧肝管均可见到，以左侧多见，也可见于肝门左、右肝管汇合部。少数病例仅有肝内胆管结石并无胆管狭窄。
发病机理
肝内胆管结石的发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。
肝内胆管结石感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。
胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。
此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。
临床症状
肝内胆管结石的诊断较复杂，除根据上述临床表现外，以往的手术发现和X线造影的结果，常为确定诊断的主要依据。X线造影中主要应用直接胆管造影法，如PTC和ERCP，特别是前者，能清楚地显示肝内胆管结石的分布情况，以及了解有无肝内胆管狭窄、完全阻塞或局限性扩张，对诊断和指导治疗有很重要意义。
肝内胆管结石B超检查虽不如PTC或ERCP确诊率高，又不能帮助了解结石分布等详细情况，但在诊断肝内胆管结石仍有80%的准确性，其最大优点是方法简便且为无损伤性检查，故目前常作为肝内胆管结石的首选诊断方法。CT由于费用昂贵，又对肝内胆管含钙量较低的色素性结石的诊断正确率并不高于B超检查，一般较少应用。
另外，可以通过手术探查来诊断，即在手术中仔细探查肝内胆管，这是肝内胆管结石最可靠的诊断方法。手术中除顺序探查肝外胆管外，还应注意肝脏的触诊，特别是左肝叶的检查，有时还应用双合诊的检查方法，检查肝脏内有无结石存在。用取石钳、T管冲洗等方法探查肝内胆管;术中胆管造影常是肯定肝内胆管结石的诊断手段，并能用以指导和选择手术方式;术中胆道镜检查能在直视下看到肝内胆管分支内的结石，有时还能通过胆道镜用结石篮和气囊导管等取出结石。
肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可明显的腹痛和*疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。[1]
诊断方法
肝内胆管结石的诊断，除了在临床上提高对本病的认识外，确诊主要依靠影像学的检查发现。主要应用的诊断方法主要有B超、胆道X线检查、CT、PTCD、ERCP、胆道子母镜、MRCP、胆道镜等。
1、B超诊断
肝内胆管结石B超为无创性检查，方便易行，是肝内胆管结石诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%-70%。肝内胆管结石的超声图象变化较多，一般要求在结石远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断，因肝内管道系统的钙化也具有结石样的影像表现。
肝内胆管结石的诊断不受肠道气体的干扰，诊断的准确性优于肝外胆管结石。诊断正确率70%～80%。但肝内胆管分支较多，不仔细扫描易漏诊，而且还要与肝内钙化点相鉴别。B超对肝内钙化点与肝内胆管结石鉴别困难在于，如果肝内点状、团状回声，其后若有声影，并不是典型的条索状回声，其后拽有声影，那么单纯依靠B超诊断肝内胆管结石比较困难。应结合其它手段综合判断。
B超诊断肝内胆管结石典型的图像是条索状回声，其后拽有声影，其远端胆管明显扩张，可为结石引起的胆道梗阻及并发的胆管狭窄所致。有报道术中B超的应用（术中于肝脏面、膈面全面超声扫描）可提高肝内胆管结石的诊断率达91%，残石率降至9%。
2、CT诊断
因肝内胆管结石主要是含胆红素钙的色素性结石，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来，CT的诊断符合率为50%-60%。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察各个层面CT照片，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。
3、X线胆道造影
X线胆道造影(包括PTC、ERCP、TCG)是用于肝内胆管结石诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%-90%、70%-80%、60%-70%。X线胆道造影应满足诊断和手术的需要，一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和结石的分布范围。胆道造影应注意以下问题：
（1）应有多方位X线摄片；
（2）某一肝段或肝叶胆管不显影时，应注意鉴别，结石梗阻只是其中的原因之一，应作其它检查进行鉴别；
（3）不要满足某一处病变的诊断，因可能会造成漏诊；
（4）在分析胆道造影片时，尽可能取得最近的造影片，因病情可能有进展。
4、经皮经肝穿刺胆道造影（PTC、PTCD）
PTC、PTCD穿刺路径有前路、后路、侧路三种，以侧路成功率高，并发症少，操作方便，造影时影像清晰。对B超诊断肝内胆管结石者，PTC、PTCD有很好的鉴别诊断价值。尤其是B超引导下PTC，成功率较高。对于未做手术，而欲确定肝内胆管结石者，可考虑选用。
5、选择性逆行胰胆管造影（ERCP）、胆道子母镜、胆道镜的临床应用
肝内胆管结石ERCP可选择性胆管造影，对肝内胆管结石具有较高的诊断价值。可清晰显示肝内胆管结石，确定结石的部位、大小、数量，肝内胆管的狭窄或远端扩张。但应注意以下几点:（1）ERCP时，注入造影剂要充足，充分显示肝内胆管，才能明确诊断肝内胆管结石。
（2）在ERCP胆管显影后，可头低足高位、俯卧位，使肝内胆管充分被造影剂灌注和显影。
（3）可使用带气囊的导管，在ERCP胆管显影后，把位于十二指肠乳头部位的气囊充气或充水，堵住乳头，使造影剂不会流入肠道，肝内胆管充分显示。对肝内胆管结石诊断价值较大。
最近，有学者报告：ERCP双重造影可提高胆囊结石的诊断。方法是在ERCP胆管显影后，注入适量的空气。对肝内胆管及其2级分支充盈良好，预计对肝内胆管结石应有较好的影像显示。对未切除胆囊的患者，注入空气约5～10ml，若胆囊已切除的患者，注入空气约2～3ml。
胆道子母镜是通过母镜的活检管道放入较细的子镜。母镜的活检管道直径5.5mm，子镜的外径4.5mm。只用母镜行ERCP，然后对十二指肠乳头做高频电切（ECT），一般是小切开0.5～1.0cm或对十二指肠乳头行扩张，便于子镜进入胆总管，可直接观察胆总管、1～2级肝内胆管。可判断肝内胆管结石是否存在及大小、部位、数量，肝内胆管是否有狭窄、扩张等。具有较大的诊断价值。但由于胆道子母镜较贵重，易损耗，不易普及。
胆道镜包括术前、术中、术后三种方式。术前胆道镜是光做PTC，每周更换较粗的导管，5～6周后窦道形成。然后从窦道进镜，直视肝内胆管，可诊断肝内胆管结石，并行取石治疗。术中胆道镜是在手术中切开胆总管，从切口进镜观察肝内胆管结石并行取石治疗。术后胆道镜是经手术后“T”形引流管形成的窦道进镜（一般术后6周），诊断肝内胆管结石并治疗。胆道镜检查对肝内胆管结石明确的诊断及治疗价值。
6、核磁共振胆胰管造影（MRCP）
不同于ERCP的全新的检查方法，属无创性检查，不需要做十二指肠镜即可诊断肝内、外胆管结石。但MRCP影像清晰度略逊于ERCP，有待于技术上的改进和提高。对肝内胆管结石有较大诊断价值，但价格较贵，不易普及。总之，B超、ERCP、胆道镜等方法诊断价值较大，简便易行，是诊断肝内胆管结石的首选方法。尤其是ERCP和胆道镜，对肝内胆管结石诊断的准确性高于B超。在B超检查发现肝内胆管结石后，应常规进行上述方法的检查，可排除B超的误诊，也可在胆道镜直视下取出结石。
辅助检查
肝内胆管结石
胆道测压通过胆道测压可以了解胆汁通过胆道排泄是否正常。对于某一分支肝内胆管结石，胆道测压的临床意义不大。但对左右肝管接近肝门部位的结石伴胆管狭窄，可发现胆汁排泄不良，在病变上方引起胆管扩张、胆汁潴留，胆道压力增高。现在已有电子胆道测压仪精确的测量胆管内的压力，应根据病情选择使用。
核素闪耀扫描常用核素99mTc，静脉注入后经网状内皮系统摄取后，排泄入胆道。扫描时可分层、定点，获得三维图像，显示与邻近结构的关系，对诊断提供较好的依据。但对肝内胆管结石的诊断不理想。
选择性腹腔动脉造影观察动脉血管是否存在移位、受压、中断及异常血管影。对于鉴别诊断肝胆管癌、胆囊癌效果好，但对肝内胆管结石的诊断不理想。而且动脉造影要求一定的设备，操作繁琐，技术条件要求高，不作为肝内胆管结石的首选方法。
并发症
肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染;由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。
（一）急性期并发症
肝内胆管结石
肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染，包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿及伴随的感染性并发症。感染的诱因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。急性期并发症不仅死亡率高，而且严重影响手术效果。
（二）慢性期并发症
肝内胆管结石病的慢性期并发症包括全身营养不良、贫血、低蛋白血症，慢性胆管炎和胆源性肝脓肿，多发性肝胆管狭窄，肝叶纤维化萎缩，胆汁性肝硬化、门脉高压症，肝功能失代偿，以及与长期胆道感染和胆汁滞留有关的迟发性肝胆管癌。肝内胆管结石病的慢性期并发症既增加了手术的困难，也影响手术效果。[2]
治疗
如今，随着医疗水平的不断提高，手术与溶石、溶石与排石相结合的方法在临床上被广泛采用，使肝内胆管结石的治疗不仅更具有针对性和准确性，同时还更加安全、有效。与单纯胆囊结石、肝外胆管结石的治疗相比，肝内胆管结石的治疗的确存在着许多难题，如结石无法彻底取净、肝内胆管狭窄易使胆汁引流不畅、结石重新形成等。目前，治疗肝内胆管结石主要采取以手术为主的综合治疗方法：
肝内胆管结石1、手术治疗：目的是尽量取净结石，解除胆道梗阻和狭窄，消除肝内感染性的病灶，从而使胆汁的排出畅通。手术的方法主要有：①高位胆管切开取石；②胆肠内引流；③消除肝内感染性病灶等。
2、中医治疗：在手术和其它综合治疗的同时，患者可配合针灸和服用消炎利胆类中药，以控制炎症，促进结石的排出。
3、残石的处理：一旦患者在术后经Ｔ管造影被发现有胆道残留结石时，可在窦道形成后拔除Ｔ管，经窦道插入纤维胆道镜，在直视下用取石钳、网篮等取石。如结石过大可采用激光碎石、微爆破碎石或其它方法将残石碎裂成小块后再取出。
一般情况下，肝内胆管结石患者多无明显的临床症状，但这种静止状态不会一成不变的。当遇到寒冷、劳累过度或饮食不当等不良刺激时，患者肝内胆管中的结石就有可能由“静”变“动”，从而出现相应的症状。因此，患者应配合医生进行长期的观察和防治，不管有无症状，也不管结石的数目多少、体积大小以及是否引起肝脏的病变。有条件的患者还应定期做肝、胆Ｂ超检查和肝功能的生化检查，这样可随时了解结石的位置、性质以及肝功能是否出现了继发性病变。
4、治疗进展
中药排石疗法中药排石疗法适用于较小的结石或泥沙状结石的排出，而且主要用于胆总管结石的治疗。由于肝内胆管结石多伴有肝内胆管狭窄，因此疗效较差。但对接近肝门部肝内胆管的结石，尤其是小结石或泥沙状结石，排石效果较理想。中成药“排石颗粒”、“排石冲剂”，也可用于肝内胆管结石排石治疗。
溶石疗法胆固醇结石的溶石疗法甲基叔丁醚（MTBE）体外溶石试验，溶解胆固醇结石的能力是辛酸甘油酯的50倍。国外已有临床试验报告。辛酸甘油酯的溶石周期为10～14天，而MTBE仅需4～4.5h，MTBE对机体的毒性还是比较大，现正在研究改进型。
胆红素结石的治疗国内研制的桔皮1号、2号可用于胆红素结石的治疗，效果好。
灌注溶石剂的途径以往对肝内胆管结石的溶石治疗依靠“T”形管进行灌注。此法方便、易行。现在可以在PTCD（经皮经肝胆管穿刺）窦道插管的条件下灌注溶石剂，也可经十二指肠镜逆行插入鼻-胆导管，经鼻-胆导管注入溶石剂进行治疗。
术前、术中、术后胆道镜的应用术前经PTC（经皮经肝胆道穿刺）建立窦道，每周更换扩张管，当窦道扩张到5～6mm时，经窦道送入胆道镜。术中可切开胆总管送入严密消毒的胆道镜;术后经“T”形引流管形成的窦道送入胆道镜。不论术前、术中、术后胆道镜均可行取石治疗。
Burhenne等设计了取石钳、取石网，在X线下取出肝内胆管结石，成功率90%。由于取石术仍然是非直视下的手术，带有盲目性，因此未被普遍接受。而胆道镜下治疗肝内胆管结石是直视下的手术，便于发现结石及并发的胆内胆管狭窄，配合网篮取石，成功率较高。当发现胆内胆管狭窄时，不能直接看到结石，但从狭窄口有云絮状物漂流出来，此称“云雾征”，说明狭窄口后面可能有结石。可用网篮取石，或碎石后取石。碎石方法较多，有激光碎石、液电碎石、气弹碎石、超声波碎石等。以气弹碎石效果较好，且不损伤胆道壁。但气压弹导碎石仪的碎石杆是金属制硬杆，过度弯曲会导致碎石效果下降。以液电碎石应用最普遍，效果也不错，但如使用不当会导致胆道壁损伤。肝内胆管结石粉碎后可通过狭窄口取出结石。另外激光碎石会造成胆道壁热损，超声碎石会造成胆道及周围组织的损伤。
据报道：气道碎石仪有德国WOLF、瑞士LITHC-LAST生产的。由空气压缩泵、气压脉冲释放系统、手柄和探针三部分组成。在胆道镜直视下，发现结石后，沿胆道镜器械孔插入气压弹道碎石机的探针，插至胆道镜前10mm，对准结石中央，按压手柄开关，撞击探针，使探针往返运动而击碎结石。每次碎石1～3s，1～3次结石即可粉碎。然后用取石网取出碎石或冲洗出结石。对肝内二级以上胆管的结石，由于胆管位置深，行程曲折，探针过度弯曲后会使撞击的能量消耗，效果不理想。
胆道子母镜的应用母镜的基本结构、性能同普通的十二指肠镜。按ERCP操作要领，把母镜置于十二指肠乳头部位，做高频电十二指肠乳头切开术，把乳头开口切大到1.0cm。从活检管道插入子镜，把子镜送入肝内胆管，寻找肝内胆管结石，用取石网将结石取出，或将结石粉碎后取出。
外科手术取石
胆肠吻合术最常用的方式是空肠-胆管Roux-Y吻合。手术时显露二、三级肝内胆管，取清结石，解除胆管狭窄，作扩大的吻合口。吻合口尽量向左或右肝延伸。
肝叶切除结石位于一侧肝叶，不易清除，可做肝叶切除术。
皮下盲襻建立盲襻的建立不仅起引流作用，还可避免再次手术。使再次手术机会减少。
肝内胆管结石的复发问题
肝内胆管结石病人采取外科手术，或胆道镜等方式取石后，又复发肝内胆管结石，可能在肝内胆管不同分支复发。这是肝内胆管结石治疗中的难题。复发的原因与肝内胆管结石的成因相同，主要与继发的细菌感染及胆汁滞留有关。大肠杆菌、梭状芽孢杆菌、拟杆菌等具有β-葡萄糖醛酸酶的活力，可把结合胆红素水解成游离胆红素，而后者不溶于水，与胆汁中钙离子结合形成胆红素钙，致结石复发。另外，部分患者，再次发生肝胆管狭窄，而致结石复发。以左肝管多见。总之，肝内胆管结石形成和复发的原因，还需要深入研究。
饮食保健
肝胆都是人体重要的消化器官，其分泌和浓缩后的胆汁是消化液的重要组成部分。人体摄入的脂肪靠胆汁乳化、分解后才能被消化和利用。患肝内胆管结石后，受损的肝功能、梗阻的胆道均可影响患者体内胆汁的分泌、排泄和浓缩，使胆汁的成分和数量出现异常，若此时仍不控制高脂肪食物的摄入，必然会加快胆管内结石的形成或增大。
所以，肝内胆管结石患者的食谱应遵循高糖、高蛋白、高纤维素、低脂肪的原则，多吃鱼类、鸡蛋、瘦肉及新鲜蔬菜和水果等，限制淀粉类主食（大米、面等）的摄入。必要时患者还可在医生的指导下服用具有利胆祛湿作用的中成药，以利于肝细胞的再生和胆汁的分泌，促进肝内胆管中小结石和泥沙样结石的排出，减少新结石形成的机会。患肝内胆管结石的人应戒烟限酒，避免暴饮暴食或食用刺激性的食物，因为饮食不当往往是导致患者发病的直接原因。此外，保持良好的精神状态，避免各种不良的心理刺激，培养良好的生活习惯，也是防治该病的有效措施。
1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
2、有相当一部分胆囊炎和胆石症的形成与体内胆固醇的含量过高和代谢障碍确有关，因此要限制鱼子、各种蛋类的蛋*及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。
3、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
保健食品
4、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。
5、多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。
6、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。
8、戒烟酒及少食辛辣刺激性食物、浓烈调味品，如芥末油等，以免刺激胃肠道，诱发或加重病情。
9、宜进清淡、易消化、少渣、温度适宜、无刺激性、低脂肪的流质或半流质饮食，切不可图一时痛快而“放开手脚”，大吃大喝，以免造成不必要的麻烦，甚至诱发胆道出血而危及生命。
新生儿先天性胆道闭锁
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摘要
新生儿先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia）是新生儿时期梗阻性*疸的主要病因之一，临床症状（*疸、大便灰白色）往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白。新生儿先天性胆道闭锁无传染性，新生婴儿发病率约为0.05%，可引发肝硬化、消化道出血、贫血等并发症。[1]
西医学名新生儿先天性胆道闭锁
英文名称congenitalbiliaryatresia
多发群体新生儿
传染性无传染性
目录
1疾病常识
2诊断方法
3治疗方案
疾病常识
基本知识
医保疾病：否
患病比例：新生婴儿发病率0.05%
易感人群：儿童
传染方式：无传染性
并发症：肝硬化消化道出血贫血
治疗常识
就诊科室：肝胆外科小儿外科外科儿科学
治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗
治疗周期：3-5月
治愈率：85%
治疗费用：医院，收费标准不一致，医院约（10——0元）
温馨提示
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查。
发病原因
胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良，病毒感染，胰胆管合流异常，胆汁酸代谢障碍等学说。
1.先天性发育异常：本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠，临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁，肠闭锁，食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形，本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性*疸消退后再现*疸，有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔，胆管上皮，残存的胆色素及炎性细胞浸润等，进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素：有人提出胆道闭锁，新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已，肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞，目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁，胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常：胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿，胆管结石，胰腺结石，胰腺炎，胆道癌，胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
发病机制
分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报道;肝外型又分6型，通常将Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型称为“不可吻合型”，或手术效果不理想型，占80%～90%，治疗乏术，预后甚差;而Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ称为可吻合型，占10%～20%，6型胆道闭锁中，认为Ⅰ，Ⅱ型为胆道发育不良，是炎症损害胆管上皮，发生纤维性变，管腔逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变逐渐好转，有恢复通畅的可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁，第Ⅲ型为真正的胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，因胆管完全消失，在肝，十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶可见少量的黏膜组织，不能施行吻合手术，第Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术，本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化，肝内胆小管增生，管内有严重胆栓，有时小胆管胀破，胆汁泛滥成片，肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆，肝细胞可有巨细胞变，门脉区纤维化。
预防
目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施，预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
并发症
肝硬化、消化道出血、贫血
可并发肝硬化，门脉高压症，消化道大出血，肝昏迷，脓毒血症等;可至患儿生长障碍，营养缺乏，贫血等。
诊断方法
常见症状
*疸胆红素升高灰白大便胆道闭锁肝脏肿大皮肤瘀斑尿*似浓茶腹水门脉高压移动性浊音
1.*疸：*疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露，少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现*疸的病例，*疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金*色甚至褐色，黏膜，巩膜亦显著发*，至晚期甚至泪液及唾液也呈*色。
2.粪色改变：小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常，粪便在*疸出现的同一时期变成淡*色，逐渐更趋*白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为*白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便，到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡*色。
3.尿色改变：尿的颜色随着*疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成*色。
4.皮肤瘙痒：皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大：腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬，几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米，腹壁静脉均显露，极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。
6.全身情况：病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心，呕吐等消化道症状，身长，体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡，由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向，皮肤瘀斑，鼻出血等，各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症，胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化，门脉高压，肝昏迷而死亡。
检查
1.血清胆红素测定：血清胆红素升高，特别是直接胆红素显著升高，血清胆红素达85～μmol/L(5～20m/dl)，动态观察可持续升高。
2.肝功能测定：生后3个月做硫酸锌浊度试验(ZnTT)和麝香草酚浊度试验(TTT)，多数呈阳性，脑磷脂絮状试验比ZnTT，TTT较晚，呈阳性，ALT，AST多数显示轻度或中等度升高，很少超过U，乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高，碱性磷酸酶在出生3个月后，全部病例均升高，一般在20U(金氏)以上，超过40U(金氏)即有诊断意义，并随着月龄的增加而增高。
3.尿胆素，尿胆原测定：粪便尿胆素及粪胆素反应阴性，尿中亦不含尿胆红素及粪胆素，后期部分血清胆红素可通过肠壁渗入肠腔内，并生成少量尿胆原及粪胆原，氧化后变为尿胆素及粪胆素。
4.血清5-核苷酸酶测定：5-核苷酸酶活性明显增高，胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U，33.33%病儿高于50U，新生儿肝炎病儿均低于50U，这一结果与病理组织学改变亦相一致，即胆道闭锁胆管增生严重，与新生儿肝炎比较差异显著，可测定5-核苷酸酶，有助于胆道闭锁的早期诊断。
5.血清胆酸测定：胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高，动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。
6.血清甲胎蛋白(AFP)测定：AFP为正常胎儿肝脏所制造，出生1个月后自然消退，胆道闭锁主要为胆管上皮增生，无肝细胞增生，不能合成AFP，定性试验为阴性，偶为阳性，其平均值很低，新生儿肝炎时肝细胞增生，AFP的合成增加，血中AFP增高，用放射免疫扩散法，连续定量测定，高峰大于4mg/dl可诊断为新生儿肝炎。
7.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验：LP-x是阻塞性*疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白，在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞，血清中LP-x明显增高。
8.红细胞过氧化氢溶血酶试验：在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏，红细胞膜缺乏维生素E时，失去维生素E的氧化作用，不能防止H2O2所诱发的溶血，如果溶血率增高，间接证明维生素E缺乏，说明梗阻的程度，正常婴儿溶血20%，若溶血在80%以上者则为阳性。
9.十二指肠引流液中胆红素测定：本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素，采用带金属头的新生儿十二指肠引流管，经鼻腔(或口腔)插入胃内，抽尽胃液，置病儿于右侧卧位，髋部略垫高，注入清水20ml以刺激胃蠕动，在X线荧光屏下继续插管，使金属头进入十二指肠第二段，抽取十二指肠液，在抽完第1管后(胆汁装入试管)，从引流管注入33%硫酸镁2～5ml/kg，随后每隔15min抽取十二指肠液，分别装入“甲”，“乙”，“丙”管，检查pH值，白细胞和胆红素，李穗生报告19例十二指肠液不含胆红素者中，18例确诊为胆道闭锁，11例十二指肠液含胆红素者中2例确诊为胆道闭锁，此2例为重度*疸病儿，与血清胆红素过高，从肠壁渗入肠腔有关，此法可获90%确诊率，有助于胆道闭锁的早期诊断。
10.B型超声：肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪小，动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。
11.肝胆核素动态检查
(1)I标记玫瑰红排泄试验：90%以上的胆道闭锁I随粪便的排泄量在5%以下，新生儿肝炎几乎全部都在10%以上。
(2)99mTc肝胆显像：有报告在26例胆道闭锁病儿中24例行肝胆核素检查，全部肝外胆道和肠道均无放射性99mTc出现，诊断为胆道闭锁，无一例漏诊。
12.肝脏穿刺检查经皮肝穿活检由于穿刺针及操作技术的改进，少有出血及胆汁漏等并发症，可有效地诊断本病，诊断率达60%～92%。
13.经皮肝穿胆管造影(FTC)：PTC检查不受*疸程度及肝外胆道引流状态的影响，成功的造影可清晰显示完整的肝内，外胆管影像，新生儿及婴幼儿期因其胆管解剖学特点，PTC成功率较年长儿为低。
(1)术前做PTC检查的目的：胆道闭锁病儿术前做PTC检查的目的是：
①鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁。
②了解肝内胆管结构。
③判断胆道闭锁的类型。
④为选择手术方法提供依据。
(2)术后做PTC的目的：术后做PTC的目的是：
①了解吻合口有无狭窄。
②估计预后。
③再次手术的选择。
PTC比较安全，操作较简易，但仍有一定的创伤性，且可并发胆汁漏性腹膜炎，腹腔内出血，高热及气胸，有人报告前两种并发症的发生率为1%～2%，应严格掌握指征。
14.腹腔镜检查：在麻醉下做人工气腹后，经腹壁小切口插入腹腔镜，观察腹腔器官及组织，在检查上腹部时，应安置胃管吸空胃内容，腹腔镜对鉴别新生儿肝炎与胆道闭锁有一定意义，可观察肝脏的颜色，大小及形态结构，找不到胆囊或胆囊苍白瘪小时，多可确诊为胆道闭锁，若尚未见到胆囊，可用一细针穿刺行胆管造影术，亦可用细针或细塑料管经过腹壁肝脏及胆囊床插入胆囊腔内行造影，从而获悉胆道情况，若造影显示肝外胆管开放，并有造影剂流注十二指肠者，可排除肝外胆道闭锁，亦可在腹腔镜下取肝组织活检。
15.经纤维内窥镜逆行性胰管，胆管造影检查(ERCP)该项检查不仅能对胆道闭锁，胆道发育不良及新生儿肝炎做出诊断(即胆道未显影者应考虑胆道闭锁)，并可显示胰管的形态及走行，为有无胰管，胆管合流异常提供影像特征。
诊断
胆道闭锁主要症状是持续*疸，灰白色粪便，*疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清胆红素升高，总胆红素，直接胆红素显著升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断，B型超声波腹部检查，肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与肝炎鉴别。
鉴别
1.新生儿肝炎：本病与新生儿肝炎的鉴别最困难，约20%的新生儿肝炎在疾病发展过程中，胆道完全性阻塞，有阻塞性*疸的表现，除*疸不退外，也可有尿色加深，灰白色粪便，极似胆道闭锁，但此类病儿大部分肝外胆管正常，很少脾肿大，经一般治疗有80%可痊愈，多数新生儿肝炎经4～5个月后，由于胆汁疏通排泄，*疸逐渐减退，所以通过长时间的临床观察，可做出鉴别诊断，但是胆道闭锁于生后2个月内，若能接受胆道重建手术治疗，一般可以获得良好的胆汁引流效果，而超过2个月行手术时，胆汁性肝硬化常已造成不可逆的肝脏损害，尽管可以重建胆道，但预后不佳，胆道闭锁与新生儿肝炎临床鉴别的要点：
(1)性别：肝炎男婴比女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴多。
(2)*疸：肝炎一般较轻，*疸有波动性改变，胆道闭锁的*疸为持续性加重，无间歇期。
(3)粪便：肝炎为*色软便，胆道闭锁较早出现白陶土色便且持续时间较久。
(4)体征：肝炎者肝大不及胆道闭锁，胆道闭锁者肝常在肋下4cm以上，质坚韧，边缘钝，常伴脾肿大。
(5)病程：新生儿肝炎于生后半年，多能逐渐好转，痊愈，而胆道闭锁少有活1年以上者。
2.新生儿溶血症：在我国主要病因是ABO血型不合，而Rh血型不合者少见，此症早期表现与胆道闭锁相似，有*疸，肝脾肿大等，但其特点是在出生时，婴儿皮肤呈金*色，有显著贫血表现，肌张力松弛及神经系统症状，产生核*疸可危及生命，末梢血象检查有大量有核红细胞，随着病儿长大，血象多自行或在输血后恢复正常，*疸逐渐减轻，粪便色泽正常。
3.母乳性*疸：一般在生后4～7天*疸明显加重，2～3周*疸渐减轻，维持低水平3～12周，停止哺乳2～4天后，高胆红素血症迅速消退，哺乳停止后6～9天*疸消失，本病临床上无肝脾肿大及灰白色粪便。
4.先天性胆总管扩张症：本病亦可在新生儿时期出现*疸，多为囊肿型，常以腹胀或上腹部包块而就诊，B型超声可见胆总管囊性扩张，当囊肿较小而不易扪及时，临床上有误诊为胆道闭锁者。
5.胆总管下端淋巴结肿大压迫及上部肠道梗阻所致*疸：肝外胆管附近的肿物或胆总管下端旁淋巴结肿大，可以压迫胆道而发生阻塞性*疸，这类病例胆总管及胆囊皆有轻度扩张，可经B型超声证实，此外，先天性十二指肠闭锁，环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等部分病例亦可并发*疸，此类疾病除*疸外，临床上有原发病的表现，不难鉴别。
除上述*疸病儿外，亦应与感染性*疸及酶代谢异常所引起的*疸进行鉴别。
治疗方案
治疗概述
就诊科室：肝胆外科小儿外科外科儿科学
治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗
治疗周期：3-5月
治愈率：85%
治疗费用：医院，收费标准不一致，医院约（10——0元）
(一)治疗
1.手术治疗：一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。
(1)手术适应证：
①直接胆红素持续升高3周以上。
②排白陶土或淡*色大便2周。
③肝脏明显硬于同龄儿。
(2)手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为：
①肝门-十二指肠吻合术。
②肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③肝门-胆囊吻合术。
④肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。
2.术后治疗：术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若*疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
(二)预后
有报告在生后60天以内手术者其*疸消退率在90%以上，而在生后90～天以上手术者，*疸消退率在30%以下，即使手术做到良好的胆汁引流，也难免术后死于肝功能衰竭，故胆道闭锁手术的时间，最好在生后6～10周，不宜超过生后90天。
护理
1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。
2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
饮食保健
正常哺乳。
参考资料：
1.
新生儿先天性胆道闭锁简介
肝内胆管结石因急性化脓性胆管炎反复发作而致肝组织纤维化者，肝核素扫描可出现放射性缺损区，需与肿瘤引起的占位性放射性缺损鉴别。
有*疸而无急性胆管炎表现者，应与病毒性肝炎和胆道肿瘤鉴别。
预防
积极防治胆囊炎、糖尿病、肾炎等疾病和寄生虫感染。合理使用激素和降脂药物。尽量避免诱发因素。
肝内胆管结石调整饮食，避免高热能、高糖、高胆固醇饮食，充分供应必需脂肪酸，维生素C和蛋白质食物，限制脂肪，合理安排餐次，防止热能入超和中年发胖。
保持精神愉快、科学安排作息、劳逸结合与动静结合，避免长时间伏案静坐。
肝内胆管结石这种疾病的预防工作是刻不容缓的，大家做好前期的预防，便不至于为结石所困扰。
参考资料：
1.
肝内胆管结石的症状有哪些？
1.手术治疗：一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。
(1)手术适应证：
①直接胆红素持续升高3周以上。
②排白陶土或淡*色大便2周。
③肝脏明显硬于同龄儿。
(2)手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为：
①肝门-十二指肠吻合术。
②肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③肝门-胆囊吻合术。
④肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。
2.术后治疗：术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若*疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
(二)预后
有报告在生后60天以内手术者其*疸消退率在90%以上，而在生后90～天以上手术者，*疸消退率在30%以下，即使手术做到良好的胆汁引流，也难免术后死于肝功能衰竭，故胆道闭锁手术的时间，最好在生后6～10周，不宜超过生后90天。
护理
1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。
2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。
饮食保健
正常哺乳。
参考资料：
1.
新生儿先天性胆道闭锁简介
也称为胆囊腺肌瘤病，为一种原因不明性良性增生性疾病。胆囊腺肌病是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病，为胆囊增生性疾病的一种，以慢性增生为主，兼有退行性改变，其发病原因尚不明确，学说颇多。年jutras提出了比较系统的概念，认为是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生的病变，它也不具有肿瘤那种破坏性趋势。正常胆囊粘膜下，由于上皮组织下陷而形成罗阿氏窦，它一般不到达肌层，在有腺肌增生病时可见粘膜肥厚增生，罗阿氏窦数目增多，扩大成囊状，深入肌层，甚至可深达近浆层，形成粘膜内憩室。囊内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，其直径可自针尖大小至8-10mm左右。
病理生理
病理表现：为胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层，形成多数小囊状突出，称为罗一阿氏窦(Rokitansky—AschoffSinus)。类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与限局型三型。
（1）弥漫型。
整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆中造影时，造影剂可进入罗阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状
阴影。
（2）节段型。
胆囊壁的一段发生增生，常造成胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚超过2mm，边缘不规则（图8－6）。
（3）局限型。
胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多位于胆囊底部，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位
三种表现。
临床表现
无特异性症状，可有腹痛及类似胆囊炎、胆石症症状。
诊断
本病临床明确诊断较为困难，Raghavendra认为超声对胆囊腺肌病的诊断优于X线检查，近年来，随着超声显象仪分辨率的提高和超声诊断医师的临床经验的积累，国内已有许多超声诊断胆囊腺肌病的报告。
胆囊腺肌病的声象图特点：
（1）胆囊壁增厚，呈弥漫性，节段性改变或局限性改变。
（2）增厚的胆囊壁内，可见无回声暗区或回声增强区（胆固醇沉积）。
（3）合并壁间结石和胆囊结石，可出现相应的改变。
胆囊腺肌病的CT表现：
CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室，它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈，与胆囊腔相通。脂肪餐后胆囊收缩功能良好，而罗－阿氏窦内造影剂充盈更为显著，类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚，壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊－节段性壁肥厚，壁内多发上述小憩室样突出，胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部，则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚，壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。
鉴别诊断
胆囊腺肌病需与哪些疾病进行鉴别？
（1）慢性胆囊炎。
（2）胆囊癌。
（3）胆囊扭曲。
（4）先天性胆囊膈膜。
在超声检查胆囊时，如发现胆囊壁弥漫性、局限性（胆囊底部）增厚或出现环形狭窄。应想到本病存在的
可能性，必要时进行口服胆囊造影，相互印证，有利提高胆囊腺肌病的诊断率。
治疗
因为是良性病变，目前医院开展微创保留胆囊的局部切除，术中送冰冻病理切片化验，如为良性，结束手术。少数为恶性，需切除胆囊。
词条标签：
病理学、疾病症状、疾病
胆囊腺肌症
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摘要
胆囊腺肌症也称为胆囊腺肌瘤病，为一种原因不明性良性增生性疾病。
中文名胆囊腺肌症
别名胆囊腺肌瘤病
目录
1基本内容
2病理生理
3临床表现
4诊断
5鉴别诊断
6治疗
展开
基本内容
疾病概述
也称为胆囊腺肌瘤病，为一种原因不明性良性增生性疾病。胆囊腺肌病是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病，为胆囊增生性疾病的一种，以慢性增生为主，兼有退行性改变，其发病原因尚不明确，学说颇多。年jutras提出了比较系统的概念，认为是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生的病变，它也不具有肿瘤那种破坏性趋势。正常胆囊粘膜下，由于上皮组织下陷而形成罗阿氏窦，它一般不到达肌层，在有腺肌增生病时可见粘膜肥厚增生，罗阿氏窦数目增多，扩大成囊状，深入肌层，甚至可深达近浆层，形成粘膜内憩室。囊内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，其直径可自针尖大小至8-10mm左右。
病理生理
病理表现：为胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层，形成多数小囊状突出，称为罗一阿氏窦(Rokitansky—AschoffSinus)。类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与限局型三型。
（1）弥漫型。
整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆中造影时，造影剂可进入罗阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状
阴影。
（2）节段型。
胆囊壁的一段发生增生，常造成胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚超过2mm，边缘不规则（图8－6）。
（3）局限型。
胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多位于胆囊底部，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位
三种表现。
临床表现
无特异性症状，可有腹痛及类似胆囊炎、胆石症症状。
诊断
本病临床明确诊断较为困难，Raghavendra认为超声对胆囊腺肌病的诊断优于X线检查，近年来，随着超声显象仪分辨率的提高和超声诊断医师的临床经验的积累，国内已有许多超声诊断胆囊腺肌病的报告。
胆囊腺肌病的声象图特点：
（1）胆囊壁增厚，呈弥漫性，节段性改变或局限性改变。
（2）增厚的胆囊壁内，可见无回声暗区或回声增强区（胆固醇沉积）。
（3）合并壁间结石和胆囊结石，可出现相应的改变。
胆囊腺肌病的CT表现：
CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室，它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈，与胆囊腔相通。脂肪餐后胆囊收缩功能良好，而罗－阿氏窦内造影剂充盈更为显著，类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚，壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊－节段性壁肥厚，壁内多发上述小憩室样突出，胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部，则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚，壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。
鉴别诊断
胆囊腺肌病需与哪些疾病进行鉴别？
（1）慢性胆囊炎。
（2）胆囊癌。
（3）胆囊扭曲。
（4）先天性胆囊膈膜。
在超声检查胆囊时，如发现胆囊壁弥漫性、局限性（胆囊底部）增厚或出现环形狭窄。应想到本病存在的
可能性，必要时进行口服胆囊造影，相互印证，有利提高胆囊腺肌病的诊断率。
治疗
因为是良性病变，目前医院开展微创保留胆囊的局部切除，术中送冰冻病理切片化验，如为良性，结束手术。少数为恶性，需切除胆囊。
词条标签：
病理学、疾病症状、疾病
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