胆管扩张

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肝硬化

肝硬化(英语:cirrhosis)是一种或多种原因引起的,以肝组织弥漫性纤维化,假小叶形成和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。肝脏因长期受到伤害,导致最后无法正常运作。肝硬化是漫长的过程,在早期通常没有症状,随着疾病的发展,患者可能开始感到容易疲倦、虚弱、下肢水肿、皮肤泛*、容易瘀青、产生腹水、或是在皮肤上见到如蜘蛛般延展的血管等等。腹水一旦发生就可能发生自发性细菌腹膜炎。其他与肝硬化相关的疾病与症状还有肝性脑病变、由于曲张的食道静脉破裂而造成的吐血、肝肾综合症、以及肝癌等。肝脑病变可能造成患者意识混乱甚至陷入昏迷。

病因

在我国,目前引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主,在欧美国家,酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%-90%.

(一)病毒性肝炎

乙型肝炎病毒(HBV)感染为最常见病因,其次是丙型肝炎病毒感染。甲型肝炎病毒和戊型肝炎病毒感染所致肝炎一般不发展为肝硬化。

(二)酒精

长期大量饮酒导致肝细胞损害,脂肪沉积及肝脏纤维化,逐渐发展肝硬化,饮酒的女性较男性更易发生酒精性肝病。

(三)胆汁淤积

任何原因引起肝内外胆道梗阻,持续性胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。

(四)循环障碍

肝静脉和(或)下腔静脉阻塞(BUdd-Chiari综合症),慢性心功能不全及缩窄性心包炎(心源性)可导致肝脏长期淤血,肝细胞变性及纤维化,最终肝硬化。

(五)药物或化学毒物

长期服用肝脏损害的药物及接触四氯化碳,砷,磷等化学毒物可引起中毒性肝炎,最终演变为肝硬化。

(六)免疫疾病

自身免疫性肝炎及累及肝脏的多种风湿免疫疾病可进展肝硬化。

(七)寄生虫感染

血吸虫感染,成熟虫卵被肝内巨噬细胞吞噬后演变为成纤维细胞,形成纤维结节。虫卵主要沉积在门静脉分支,导致门静脉灌注障碍,所致肝硬化以门脉高压为突出特征。华支睾吸虫寄生肝内外胆管内,引起胆道梗阻和炎症可逐步进展为肝硬化。

(八)遗传代谢疾病

由于遗传或先天性酶缺陷,某些代谢产物沉积于肝脏,引起肝细胞坏死和结缔组织增生。

铜代谢障碍也称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传病,致病基因在13q14.3,该基因编码产物为转运铜离子的P型ATP酶,由于该酶功能障碍,致使铜在体内沉积,损害肝,脑器官而致病。

血色病因第6对染色体基因异常,导致小肠黏膜对食物内铁吸收增加,过多铁沉积肝脏,引起纤维增生和肝脏功能障碍。

α-抗胰蛋白酶缺乏症α-抗胰蛋白酶是肝脏合成的一种低分子糖蛋白,由于遗传缺陷,正常的α-抗胰蛋白酶显著减少,异常的α-抗胰蛋白酶分子量小而溶解度低,肝脏不能排入血中,积聚肝内,引起肝硬化。

其他(半乳糖血症,血友病,酪氨酸代谢紊乱,遗传性出血性毛细血管扩张症等亦可以导致肝硬化。)

(九)营养障碍

长期食物营养不良或不均衡,多种慢性疾病导致消化吸收不良,肥胖及糖尿病等导致脂肪肝,也可导致肝硬化。

(十)原因不明

隐源性肝硬化。

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