肝小静脉闭塞症HVOD [复制链接]

又称窦状隙梗阻综合征。为肝循环的非血栓性梗阻，伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上患者可以康复，20%的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。

病因主要为食入含有吡咯生物碱的植物、草药或者茶制品，目前较为明确的中药包括菊科的千里光属、泽兰属、菊三七属，紫草科的所有属，豆科的猪屎豆属和野百合属，兰科的羊耳蒜属等。其他因素包括砷剂、汞等有毒物质、干细胞移植患者术前大剂量化、放疗（白消安、环磷酰胺）、雌激素等。

HVOD的诊断困难，主要依赖于肝组织活检。B超检查和其他影像学检查可以发现肝脏增大、腹水，排除胆管扩张和肝脏肝脏占位性改变，早期可能观察到肝静脉血流减少，晚期可见门静脉血流减慢或者血流方向改变，但据此不能做出此病的诊断。

最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征（B-CS），以下几点有助于鉴别：①HOVD与服用草药灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关，而B-CS没有相应的病史。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄，闭塞、阻塞程度，有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。给予极化液静脉滴注支持治疗、抗凝、祛聚疗法、对症治疗以及抗感染、间断吸氧。轻度患者一般不需要特殊治疗可以自行恢复；中度患者需要一般和对症支持治疗，多数也能顺利康复；但是重度患者死亡率极高，往往死于肾脏和心肺功能的多器官衰竭。