指
南
共
识
原发性硬化性胆管炎（PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。因此早期肝纤维化筛查可以有效地避免此类疾病的进一步恶化。
在年６月英国胃肠病学会（BSG）更新了关于PSC诊断和治疗的指南。该指南旨在支持全科医师、胃肠病学家、外科医生管理成人PSC或类似PSC的胆管病变，如IgG4硬化性胆管炎（IgG4-SC），亦可为PSC患者自身管理提供参考。
原发性硬化性胆管炎（PSC）
推荐意见1
胆管疾病病因众多。对于具有胆汁淤积生化学表现和典型胆管造影特征的患者，在除外其他继发性硬化性胆管炎的情况下，可以诊断为PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见2
建议MRCP作为疑似PSC的主要成像方式。ERCP用于需要进行组织采集的胆管狭窄患者（如细胞学刷检）或拟行治疗干预的患者（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见3
肝活组织检查用于诊断小胆管型PSC，协助评估是否重叠其他疾病或诊断不明时（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见4
建议进行基于非侵入性评估的风险分层。临床评分是一个新兴的主题，但目前不推荐使用单一方法进行预后评估，鉴于PSC疾病进程的不可预测性以及并发症的严重性，建议患者接受终身随访（推荐强度：强；证据质量：非常低）。
推荐意见5
不建议UDCA作为初诊PSC的常规治疗药物（推荐强度：强；证据质量：良好）。对于接受UDCA治疗的患者，高剂量UDCA28～30mg/kg/ｄ可能有害（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见6
不建议使用UDCA预防结直肠癌或CCA（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见7
不建议使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗经典PSC（推荐强度：强；证据质量：高）。对于具有AIH或IgG4-SC特征的患者，可以考虑使用皮质类固醇（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见8
PSC患者食管静脉曲张的内镜筛查应符合国际指南，应具有肝硬化和（或）门静脉高压的证据（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见9
所有PSC患者建议行结肠镜检查和结肠活组织检查寻找结肠炎证据（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见10
对于疑似PSC拟行ERCP者，建议预防性使用抗生素治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见11
对于有新发症状或症状发生改变，以及实验室检查异常的患者，建议行MRCP、动态肝脏MRI和（或）造影CT等非侵入性检查（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见12
不建议PSC患者行ERCP，除非多学科专家评估认为内镜干预是合理的（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见13
对于应用ERCP治疗显性狭窄的患者，必须对可疑狭窄进行活组织检查（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见14
对于应用ERCP治疗显性狭窄的患者，胆管扩张优于胆管支架置入（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见15
患者监护应包含患者、初级保健和专科救治三者间的协作，并充分考虑患者的疾病风险、症状负担以及当地医疗资源的配置（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见16
所有有症状、病情进展或疾病复杂的患者应积极转诊，接受多学科专家评估。早期或病情稳定者可以接受普通医师管理（推荐强度：强；证据质量：低）。
推荐意见17
符合入选标准的PSC患者可转诊至相关中心参加临床试验（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见18
PSC是公认的肝移植指征，建议根据相关国际指南进行评估（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见19
建议对所有PSC患者开展骨质疏松风险评估。一旦发现骨质疏松，应参照相关国际指南进行治疗和随访（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见20
营养不良和脂溶性维生素缺乏在晚期PSC中相对常见，建议临床医生降低启动经验性替代治疗的阈值（推荐强度：弱；证据质量：中等）。
推荐意见21
建议对疲劳患者积极寻找引起疲劳的其他原因，并给予相应治疗（推荐强度：强；证据质量：低）。
推荐意见22
建议消胆胺（或类似物）作为瘙痒治疗的一线药物，利福平和纳曲酮作为二线治疗药物（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见23
CA19-9升高可能支持疑似CCA的诊断，但准确性较低。不推荐将血清CA19-9作为PSCCCA的常规监测指标（推荐强度：弱；证据质量：中等）。
推荐意见24
疑似CCA时，应积极开展多学科讨论（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见25
疑似CCA时，对比增强横断面成像仍然是诊断和分期的首选（推荐强度：强；证据质量：高）。确诊依赖于组织学，采用多学科讨论指导下的组织取样方法，包括ERCP导下的胆道细胞刷检、免疫荧光原位杂交、胆管内活组织检查、胆管镜检查、内镜超声引导活组织检查和（或）经皮活组织检查等（推荐强度：强；证据质量：高）。
推荐意见26
建议PSC患者每年行胆囊超声检查。如果发现息肉，应由专科医生指导治疗（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见27
建议合并IBD的PSC患者，每年进行结肠镜检查（建议强度：强；证据质量：高）。未合并IBD者每５年一次或在出现新发症状时提前进行结肠镜检查可获益（推荐强度：弱；证据质量：非常低）。
推荐意见28
存在肝硬化时，建议根据国际指南行HCC监测（推荐强度：弱；证据质量：低）。
推荐意见29
肝硬化女性妊娠带来的孕产妇和胎儿并发症风险更高，建议此类患者进行孕前咨询并接受专家监测（推荐强度：强；证据质量：低）。
推荐意见30
应鼓励PSC患者参加患者支持小组（推荐强度：强；证据质量：非常低）。
IgG4–相关硬化性胆管炎
（IgG4-SC）
推荐意见1
血清IgG4升高支持临床疑似IgG4-RD的诊断，但不建议依赖其明确诊断或区分IgG4-SC与PSC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见2
对疑似IgG4-SC的患者，建议行活组织检查明确诊断（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见3
其他器官受累（特别是IgG4-RD的胰腺表现）可以为鉴别IgG4-SC与PSC提供重要信息（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见4
建议根据国际共识和指南诊断IgG4-SC（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见5
建议皮质类固醇作为活动性IgG4-SC的一线治疗药物（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见6
建议所有IgG4-SC患者，包括多器官受累的IgG4-RD，应考虑进行持续性免疫抑制治疗（推荐强度：强；证据质量：中等）。
推荐意见7
建议复杂的IgG4-SC和怀疑恶性肿瘤者积极转诊至相关专科接受诊治（推荐强度：强；证据质量：低）。
内容来源/医脉通
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