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匡后芳，闫学强，段栩飞，等．13例儿童胰腺囊性肿瘤的临床诊治特点分析[J]．中华外科杂志，，58（7）：-．
13例儿童胰腺囊性肿瘤的临床诊治特点分析
匡后芳 闫学强 段栩飞 卞红强 杨俊 朱真闯
｛华中科技大学同济医医院普外科｝
胰腺囊性肿瘤（pancreaticcysticneoplasm，PCN）种类较多，生物学行为差异大，目前文献报道的诊治经验多总结于成人病例。PCN在儿童中发病少见，其病种分布、手术方式及预后有别于成人。早期小儿外科医师对这类疾病的临床治疗经验相对不足，近年来，随着专科医师对该类疾病认识不断加深，临床经验也逐渐增加。我们对华中科技大学同济医医院普外科收治的13例PCN患者的临床资料进行回顾性分析，并结合文献复习，总结小儿PCN的临床特征及诊治经验。
临床资料
一、一般资料
回顾性收集年7月至年9月我科收治的13例小儿PCN患儿的临床资料。男性5例，女性8例；平均年龄个月（范围：9~个月）。以腹痛、恶心呕吐症状就诊者8例，以触及腹部包块就诊者3例，以皮肤巩膜*染就诊者1例，还有1例在体检时意外发现（表1）。
表1 13例小儿胰腺囊性肿瘤患儿的一般资料及临床表现
二、辅助检查
所有患儿的血常规及生化检测指标均无特异性改变，癌胚抗原、CA19-9、甲胎蛋白、CA等肿瘤标志物均在正常值范围内，血尿淀粉酶正常。所有病例均行超声及CT检查，4例行MRI检查。术前CT检查明确诊断10例，包括实性假乳头状瘤（solidpseudopapillaryneoplasm，SPN）8例，浆液性囊腺瘤（serouscystadenoma，SCA）和黏液性囊腺瘤（mucinouscystadenoma，MCA）各1例（图1，图2）。CT检查误诊1例SPN为胰母细胞瘤（图3），1例外伤后发现胰体尾包块，伴胰周渗出（图4），CT检查不能与假性囊肿相鉴别，进一步行MRI明确诊断。本组中1例胰尾部淋巴管瘤（图5），术前CT和MRI检查均未明确诊断，超声内镜引导下细针穿刺活检结果阴性。在10例SPN中，以实性成分为主者1例，囊实性成分者3例，囊性成分为主者6例，其特征主要表现为单发、边界清楚且包膜完整的囊实性占位，囊壁较厚且增强扫描后呈渐进性强化，可见"抱球征""浮云征"等特征表现，无一例出现钙化。另外3例影像学上均呈囊性改变。
图1 胰腺囊性肿瘤患儿（例7）CT检查图像，可见胰腺头颈部蜂窝状多房囊性改变，囊壁较薄，增强扫面显示囊壁、纤维分隔均呈不同程度的延迟强化，中央星芒状瘢痕伴钙化 图2 胰腺囊性肿瘤患儿（例12）CT检查图像，可见胰头部单囊状囊性病变，边缘光滑，未见明显分隔 图3 胰腺囊性肿瘤患儿（例9）CT检查图像，可见胰头部类圆形囊实性占位性病变，以实性成分为主，伴胰体尾萎缩，同时合并肝内外胆管扩张 图4 胰腺囊性肿瘤患儿（例13）CT检查图像，可见胰尾部囊实性占位，囊性成分为主，胰周可见渗出 图5 胰腺囊性肿瘤患儿（例1）CT检查图像，可见胰尾部微囊性改变，形态不规则，边界不清
三、手术方式
所有患者均行手术治疗，术中无一例发现肝脏、腹腔或网膜转移性病灶。胰头颈部肿瘤患儿中，行胰十二指肠切除术3例，保留幽门的胰十二指肠切除术1例，保留十二指肠的胰头切除术3例。其中1例SCA（例7）肿瘤体积巨大，与十二指肠球部紧贴，瘤体剥离后十二指肠球部血供受损，术中十二指肠降部及远端封闭，胆道正常保留。胰体尾部肿瘤患儿中，行胰体尾切除术3例，胰体尾+脾切除术2例，胰尾部肿瘤剜除术1例。本组病例消化道重建方式包括套入式胰腺空肠端侧吻合（3例）、捆绑式胰胃吻合（2例）和肠壁内翻套入式胰肠吻合术（2例）。术中病灶周围淋巴结常规活检，未行扩大淋巴结清扫。
四、并发症及处理
根据《胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识（）》[1]对术后并发症严重程度进行评估（表2）。例6术后出现A级胃排空延迟，持续胃肠减压1周后引流量逐渐减少，痊愈出院。例11术后5d出现胆瘘，经保守治疗1个月后逐渐出现皮肤巩膜*染，胆红素持续升高，CT检查结果显示胆总管扩张（直径1.0cm）。经内镜逆行性胰胆管造影结果提示胆总管远端瘢痕狭窄，无法通过内镜治疗，于术后6周行二次手术，术中见肝总管及胆总管近端扩张，远端瘢痕严重，狭窄明显，胆总管胰腺段周围粘连明显，无法探查胆总管远端及狭窄长度，术中行肝管空肠Roux-Y吻合，术后恢复顺利。例4术后出现生化漏，经保守治疗后痊愈。另2例（例1、例5）联合脾切除的患儿术后第3天开始血小板计数逐渐升至×/L以上，经口服双嘧达莫、阿司匹林后逐渐下降，出院后随访2周降至正常，药物治疗期间未出现脾切除后凶险性感染及血栓栓塞性疾病。例10术后出现粘连性肠梗阻，经保守治疗痊愈。
表2 13例小儿胰腺囊性肿瘤患儿术中及术后资料
五、术后病理及随访
所有患者经病理学检查明确诊断（表2）。13例均为良性，未发现恶变，切缘阴性，无淋巴结转移。3例患者失访，10例患者通过电话或门诊追踪随访。截至年10月，随访时间平均38个月（范围：3~96个月）。随访期间均未发现肿瘤复发转移。
讨论
儿童胰腺囊性肿瘤整体发病率低，疾病谱与成人有所不同。SPN是儿童最常见的PCN类型，在国外研究报道中占到胰腺原发肿瘤70%[2]，有低度局部浸润和转移潜能[3]。SCA、MCA和胰腺淋巴管瘤（pancreaticcysticlymphangiom，PCL）儿童发病非常罕见，查阅近30年国内外文献，仅见个案报道，未发现恶变转移的报道。
一、诊断与鉴别诊断
儿童PCN的术前诊断主要依靠CT、MRI等影像学检查。本组病例中8例SPN表现典型，术前诊断基本明确。CT检查误诊1例胰头部SPN为胰母细胞瘤，胰母细胞瘤是儿童常见的实体恶性肿瘤，易发生囊变及坏死，诊断时要注意鉴别。后者通常跨中线生长；多伴点状或曲线样钙化（48%），肿瘤内部或周边常见扭曲或增粗的小血管[4]。其次，SPN需与胰腺假性囊肿鉴别，后者往往有腹部外伤或急性胰腺炎病史，本组1例SPN行CT检查不能排除胰腺假性囊肿可能，进一步MRI检查考虑为SPN。MRI能清楚显示囊腔及内部情况，较CT具有更高的诊断价值[5]。儿童SCA多表现为微囊型，其典型影像学表现为多个大小不一的微囊（直径2cm）构成的蜂窝状囊性改变。本组1例SCA的CT表现十分典型，术前首先考虑该病可能。如合并腹腔其他器官病变或视网膜、中枢神经系统血管母细胞瘤时则需要考虑VonHippel-Lindau病相关胰腺囊性病变。MCA需要与不典型SCA（寡囊型）鉴别[6]，淋巴管瘤的CT表现为多房囊性病变，术前往往难以与SCA和MCA鉴别，超声内镜引导下细针穿刺活检在PCN的鉴别方面有一定诊断价值[7,8,9]，但此技术受到各种因素的限制，目前国内多数儿童医疗中心没有开展。
二、手术时机及手术方式的选择
儿童PCN一旦出现与肿瘤相关的腹部临床症状，或直径较大且不能明确诊断者，均建议行手术探查。对于术前影像学检查基本明确诊断的SCA患者，若无临床症状，尤其是胰头部及钩突部的肿瘤[10]，文献建议行随访观察。
与早期的手术方式比较，目前我们采用的手术方式更注重器官及功能的保留，如保留幽门的胰十二指肠切除术、保留十二指肠的胰头切除术、保留脾脏的胰体尾切除术及肿瘤剔除术等。肿瘤剔除术仅适用于无明显主胰管侵犯的肿瘤，本组1例胰尾部SPN采用此术式。其次，儿童胰体尾部肿瘤首选保留脾动静脉的保留脾脏胰体尾切除术，此方法关键是要逐一结扎切断脾静脉进入胰腺的细小分支[11,12]，当胰体尾部病变与脾动静脉粘连严重难以剥离时，可用Warshaw法保脾，本组胰尾部肿瘤均成功保留脾血管。本组胰头部肿瘤均有主胰管侵犯，成功实施保留十二指肠的胰头切除术2例。术中关键在于必须保护胰十二指肠后动脉弓及胰腺段胆总管，以免造成十二指肠血供及胆道损伤。胆道损伤是胰头部肿瘤较少见的一种严重并发症，本组1例SPN术后出现胆瘘考虑由术中热损伤所致。医源性胆道梗阻首选内镜干预[13]，如内镜治疗不能成功，手术胆道重建不可避免。传统观念认为，二次修复应延迟到术后6周或6周以上，近年来不少文献报道胆道损伤早期修复与延期修复效果相当，甚至更好[14,15,16]。
据文献报道，成人套入式胰腺空肠端侧吻合后胰瘘的发生率为10.2%~20.7%[17]，本组中3例均未发生。洪德飞等[18]认为，胰管直径3mm者，胰管空肠黏膜吻合能更有效减少术后并发症，儿童采用此方法的报道较少[19]。捆绑式胰胃吻合在儿童中早有报道，但胰腺断面长期受消化液腐蚀，远期效果尚不明确[20]。贯穿胰腺连续缝合法操作简单，目前已被多中心研究证实为一种能有效降低胰瘘等并发症的吻合方式[21]，相比于套入式胰腺空肠端侧吻合，此方式吻合时间明显缩短，可以避免间断缝合过程中打结力度不当或缝合间距不当导致的针眼处胰腺组织撕裂、胰瘘等，吻合牢靠，尤其适合胰腺质地柔软、胰管细小的患者。
综上所述，儿童胰腺囊性肿瘤性疾病大多生物学行为良性，整体预后良好。尽可能保留器官和功能的手术方式是安全、有效的，远期效果仍需要大量长期病例随访。
参考文献
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[1]中华医学会外科学分会胰腺外科学组，医院学会胰腺病专业委员会，中华外科杂志编辑部.胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识（）[J].中华外科杂志，，55(5):-.DOI：10./cma.j.issn.0-..05..
[2]SaccoCasamassimaMG,GauseCD,GoldsteinSD，etal.Pancreaticsurgeryfortumorsinchildrenandadolescents[J].PediatrSurgInt，，32(8):-.DOI：10./s83---y.
[3]PapavramidisT,PapavramidisS.Solidpseudopapillarytumorsofthepancreas:reviewofpatientsreportedinEnglishliterature[J].JAmCollSurg，，(6):-.DOI：10.1/j.jamcollsurg..02..
[4]阳朝霞，杨宾，季敏，等.儿童胰母细胞瘤的CT和MRI特点[J].放射学实践，，34(2):-.DOI：10./j.cnki.-..02..
[5]中华外科青年医师学术研究社胰腺外科研究组.中国胰腺囊性肿瘤外科诊治现状分析:例报告[J].中华外科杂志，，56(1):24-29.DOI:10./cma.j.issn.0-..01..
[6]郝敬*，赵林，庄伟雄，等.胰腺浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤的CT诊断与鉴别[J].医学影像学杂志，，27(2):-.
[7]OguzD,?zta?E,KalkanIH，etal.Accuracyofendoscopicultrasound-guidedfineneedleaspirationcytologyonthedifferentiationofmalignantandbenignpancreaticcysticlesions:asingle-centerexperience[J].JDigDis，，14(3):-.DOI：10./-..
[8]Yip-SchneiderMT,WuH,DumasRP，etal.Vascularendothelialgrowthfactor，anovelandhighlyaccuratepancreaticfluidbiomarkerforserouspancreaticcysts[J].JAmCollSurg，，(4):-.DOI：10.1/j.jamcollsurg..12..
[9]BarresiL,TarantinoI,CurcioG，etal.Pancreaticcysticlymphangiomaina6-year-oldgirl，diagnosedbyendoscopicultrasound（EUS）fineneedleaspiration[J].Endoscopy，2，43Suppl2UCTN:E61-E6.DOI：10./s-0-1.
[10]林侃如，朱剑清，李骥，等.胰腺浆液性囊腺瘤例诊治体会及术前误诊原因分析[J].中华外科杂志，，56(8):-.DOI：10./cma.j.issn.0-..08..
[11]杨尹默，高红桥，庄岩，等.腹腔镜保留脾脏胰体尾切除术的关键技术[J/CD].中华普外科手术学杂志（电子版），，13(4):-.DOI：10./cma.j.issn.-..04..
[12]姜洪池，林汉.保留脾脏的胰体尾切除关键技术[J/CD].中华普外科手术学杂志（电子版），，7(3):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03..
[13]CohenJT,CharpentierKP,BeardRE.Anupdateoniatrogenicbiliaryinjuries:identification，classification，andmanagement[J].SurgClinNorthAm，，99(2):-.DOI:10.1/j.suc..11..
[14]Dominguez-RosadoI,SanfordDE,LiuJ，etal.Timingofsurgicalrepairafterbileductinjuryimpactspostoperative
